苍白球黑质红核色素变性 也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青 少年期 遗传 代谢性疾病 。主要累及 锥体外系统 ，也是罕见的与铁元素 代谢障碍 有关的 神经 变性 病，国内已有少数 尸检 的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为 常染色体隐性遗传 。由于铁盐沉积于双侧 苍白球...
前庭性共济失调因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与 小脑性共济失调 有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显 眩晕 、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
...掌握适应症，最好能作药物敏感试验，选择最敏感的抗生素。对老、细及病后体弱者，在用抗生素的同时并配合使用乳酸菌素或双岐杆菌活菌制剂及维生素B族或维生素C等，以防肠道菌群失调。在大手术前，应注意配合全身支持疗法，如提高营养、输血、肌注丙种球蛋白、服用维生素等。 肠道菌群失调症状除引起严重吐泻 脱水 、失血、发生 毒血症 、甚至 休克 ，预后较差外，一般预后良好。
一、分类 遗传性共济失调的分类十分混乱，至今报道的已有60多种，但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型 共济失调 和Marie型共济失调，即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型，而以小脑、脑干为主，亦有脊髓症状者称为Marie型共济失调。目前常见的分类有以下几种： 1.按解剖部位分类 (1)脊髓型： ①Friedreic...
色素痣人人皆有。据统计，经细心进行周身检查，正常个体可多达50粒，一般平均有15￣20颗之多。由于常见，往往漫不经心，随意处置，教训良多。有人听信相士胡言乱语，为了“驱凶纳福、广进财路”，当街乱点痣；有人不知深浅，自取腐蚀物随意点痣；有人随意抓挖，其后果，轻则留下疤痕致畸，重则丧命！因此，普及有关医学知识，使患者明白医学道理，接受医生正规治疗，才是真正可行之...
诊断 1.Friedreich型 共济失调 （FRDA）诊断 根据儿童或少年期起病，自下肢向上肢发展的进行性共济失调，明显的 深感觉障碍 如下肢振动觉、位置觉消失， 腱反射消失 等，通常可以诊断，如有 构音障碍 、 脊柱侧凸 、 弓形足 、 心肌病 、MRI显示脊髓萎缩和FRDA基因GAA异常扩增可确诊。 2.SCA诊断 根据共济失调、构音障碍、锥体束征等典...
眼前段检查 脉络膜黑色素瘤 邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣， 虹膜新生血管 ， 瞳孔缘色素外翻 。肿瘤坏死时，可合并有 虹膜睫状体炎 、前房积脓、前房色素沉积、 前房积血 等。
面部色素斑多种多样，可谓“五花八门”依颜色不同主要分为黑色素斑及褐色素斑两大类。 1 黑色素斑：主要有 太田痣 、黑 色素痣 、各种外伤性纹身及不良纹眉、纹眼线等，黑色素斑对激光治疗反应优良。 2 褐色素斑：多种多样有 雀斑 、晒斑、 黄褐斑 、雀斑样痣、 老年斑 、 咖啡 样斑、药物性色素斑等。褐色素斑部分对激光治疗效果优良，如雀斑，但大部分对激光治疗效果...
色素脱失 ： 白癜风 (vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜病。根据脱色斑为后天性、呈乳白色、周边有色素沉着带和无自觉症状，可诊断本病。 褪黑色素增多 ：褪黑色素，是松果体分泌的一种内源性物质，是一种调节性激素，几乎直接或间接影响其他所有激素的分泌,它具有广泛的生理活性，可增强免疫系统功能，调节内分泌系统，具有抗氧化作用，使细胞免受自由基的...
肤色 是由 皮肤 产生的色素和 表皮 天然的颜色相结合来决定的。如果没有 色素沉着 ，皮肤呈苍白色并因 血液 在皮肤内流动而呈浓淡不同的粉红色。皮肤的主要色素是黑素，黑素是由 黑素细胞 形成的深褐色色素，黑素细胞分散在其他 表皮细胞 之间。 色素减退 是指色素含量异常降低，通常局限于皮肤上的小区域，常常是由曾经患过的皮肤炎症引起，极少数是由遗传引起。 皮肤暴...
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