卵巢支持-间质细胞瘤 是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向 睾丸 组织分化 的 卵巢 性索间质肿瘤，瘤 细胞 类似睾丸的 间质细胞 (Leydig cell)、 支持细胞 (Sertoli cell)的形态及生长方式，反映了睾丸组织的不同发育时期，并以不同比例、不同 分化 程度混合构成肿瘤。故1973年 WHO 卵巢肿瘤 分类曾将其命名为男性 母细胞瘤 (an...
良性头部组织细胞增生症 (Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为 增生 的组织细胞超微检查 胞浆 内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒...
血管 免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常 蛋白 综合征 ，是 自身免疫性疾病 。本症有多种组织器官损害。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷，可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结...
诊断 根据病史、临床表现及影像学检查，一般可以做出诊断。
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可...
为 脊髓压迫症 但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性，定性诊断较困难。本病常伴发视网膜 血管瘤 、皮肤血管瘤或其他先天性病变。
嗜铬细胞瘤 (pheochromocytoma)发源于 肾上腺髓质 ， 交感神经节 ，旁交感神经节或其他部位的 嗜铬组织 ，故可发生自 颈交感神经 链至 盆腔 的部位。这些 细胞 产生 血管 活性的胺类。 肾上腺素 仅产生于肾上腺髓质及 主动脉 旁体(organs of Zuckerkandl)的 肿瘤 ，而正肾上腺素产生于 交感神经 链的肿瘤。绝大多数小儿...
松果体细胞瘤 是发生于 松果体 实质细胞 的 肿瘤 ，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为 松果体母细胞瘤 。男女性别比例基本相等。 松果体细胞瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 肿瘤 多为灰红色，质地软，略呈半透明状。肿瘤可突入 第三脑室 内生长，基底部呈 浸润 性生长，也可见退行性变，如囊变、 出血 ，与周围境界不清。镜下观察...
长骨造釉细胞瘤 (adamantinoma of long bone)是骨的原发低度 恶性肿瘤 。其 病理 组织学 与颌骨的 造釉细胞瘤 相似，好发于 长骨 的骨干和 干骺端 ，特别好发于 胫骨 。该病极罕见，是继骨的 神经 和脂肪源性 肿瘤 之后的少见肿瘤。 长骨造釉细胞瘤的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 大体 病理 特征 长骨 骨干偏心...
造釉细胞瘤 为颌骨中心性 上皮 肿瘤 ，在 牙源性肿瘤 中较为常见，关于造釉细胞瘤的组织来源，尚有不同的看法，但大多数认为由 釉质 器或 牙板 上皮发生而来。 造釉细胞瘤肉眼观为实质性或囊性，亦可在同一肿瘤中存在实质性及囊性两种成分，囊性者囊腔内可含褐色液体， 显微镜 下观察 肿瘤细胞 呈大小不同的团块或条索，分散于 结缔组织 的间质内，按照 世界卫生组织 ...
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