应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 、 褥疮 等。
... leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中...
病因：脑白质髓鞘化延迟是由脑白质 营养不良 引起的。脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(...
(一)发病原因 放射性脊髓病多见于 鼻咽癌 、 食管癌 、 甲状腺癌 、 纵隔肿瘤 、脊椎肿瘤放疗后，出现 脊髓病变 表现。 (二)发病机制 可能的机制为：①放射线对脊髓组织的直接损伤;②脊髓供血血管受损引起继发性的脊髓损害;③静脉内皮损伤，导致静脉闭塞，结果使局部渗出、出血坏死;④机体对放射损伤产生变态反应，因脊髓出现过敏性 脱髓 鞘改变及细胞团块样坏死。...
...生命的疾病。 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗的 慢性肾功能衰竭 ; 肝功能衰竭 ;晚期 淋巴瘤 及癌症;各种病因引起的 恶病质 ;严重 细菌感染 ; 脱水 与电解质紊乱;严重 烧伤 及出血性胰腺炎。 2.仅有少数患者...
应与 急性横贯性脊髓炎 、Leigh病、 亚急性坏死性脊髓炎 、 脊髓血管畸形 等相鉴别。 急性脊髓炎 常有感染史， 脑脊液 中 白细胞增多 。脊髓 血管畸形 可行脊髓碘油造影或脊髓血管造影检查确诊。Leigh病是一种常染色体隐性遗传病，肢体 瘫痪 初期为痉挛性，晚期为弛缓性， 感觉障碍 初期为分离性，后期为完全性。CSF可发现蛋白细胞分离现象，脊髓造影可见...
脊髓压迫症 是 神经系统 常见疾患。它是一组具有占位性特征的 椎管 内病变。有明显的进展性的 脊髓受压 临床表现 ，随着病因的发展和扩大， 脊髓 、 脊神经根 ，及其供应 血管 遭受压迫并日趋严重，造成 脊髓水肿 、变性、 坏死 等 病理 变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、 反射 、感觉、 括约肌 功能以及 皮肤 营养障碍，严重影响...
脊髓压迫症 是 神经系统 常见疾患。它是一组具有占位性特征的 椎管 内病变。有明显的进展性的 脊髓受压 临床表现 ，随着病因的发展和扩大， 脊髓 、 脊神经根 ，及其供应 血管 遭受压迫并日趋严重，造成 脊髓水肿 、变性、 坏死 等 病理 变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、 反射 、感觉、 括约肌 功能以及 皮肤 营养障碍，严重影响...
脊髓空洞症 是 脊髓 的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是 灰质 ）内形成管状空腔以及胶质（非 神经细胞 ） 增生 。常好发于 颈部 脊髓。当病变累及 延髓 时，则称为延髓空洞症。1546年Esteinne首先描述本病，此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩 无力 或 感...
脊髓空洞症 是 脊髓 的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是 灰质 ）内形成管状空腔以及胶质（非 神经细胞 ） 增生 。常好发于 颈部 脊髓。当病变累及 延髓 时，则称为延髓空洞症。1546年Esteinne首先描述本病，此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩 无力 或 感...
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