...端病变远比近心端严重。近心端病变以纤维肿胀、增粗及髓鞘疏松改变为主；而远心端病变则主要表现为神经纤维严重而广泛的空泡变性、纤维松解、断裂和 脱髓 鞘改变，神经周围纤维组织增生压迫神经以及血管病变等。对于这些现象，研究者认为是由于三叉神经痛多发生在中老年，他们供养三叉神经的动脉往往已发生 硬化 、缺血，以致神经纤维营养代谢紊乱而发生变性。远心端神经周围纤维组织...
...外肿瘤、椎间盘突出症、 肥大性脊椎炎 等。 ③炎症：各种脑炎、脊髓炎及寄生虫脑病。 ④损伤： 脑挫裂伤 、硬膜外（下）血肿、脊髓损伤。 ⑤ 脱髓 鞘疾病： 多发性硬化 、 视神经脊髓炎 等。 ⑥ 脊髓血管病 ： 脊髓缺血 、脊髓动脉 血栓形成 、椎管 内出血 。 ⑦锥体外系疾病： 帕金森病 、 扭转痉挛 等。 2.风湿及 类风湿性关节炎 由于关节的活动障碍及...
...脑苷酯）不能在溶酶体中正常水解而累积在神经组织的白质中，特别是在少突神经胶质细胞和Schwann细胞中，由于其细胞毒作用，导致了神经系统的 脱髓 鞘病变，其范围甚广泛，累及大脑、小脑、脑干、脊髓和外周神经；肾小管上皮细胞、肝脏Kupffer细胞、胆管上皮细胞等处均有大量脑硫脂沉积；累积在胆囊黏膜上皮细胞中的脑硫脂还可致使其发生乳头状瘤病变。病变组织的切片用甲...
本病的病理改变主要是周围神经的节段性 脱髓 鞘或轴突变性，或两者兼有。引起的原因很多，分述如下： (一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。 (二)代谢及内分泌障碍 糖尿病 、 尿毒症 、 血卟啉病 、 淀粉样变性 、 痛风 、四状腺功能减退、 肢端肥大症 、 黄色瘤 病、 血友病 ，各种原因引起的 恶病质...
急性播散性脑脊髓炎 （感染后脑脊髓炎） 是一类较少见的由炎症导致的 脱髓 鞘疾病。一般发生于病毒感染或接种后（见第78节），是由病毒诱发的对靶抗原的错误识别所引起。与之相似的周围神经病变是 格林-巴利综合征 （见第70节）。 肾上腺脑白质 营养不良 和肾上腺脊髓神经病 是一类较少见的遗传代谢性疾病，肾上腺脑白质营养不良常见于7岁左右的男孩。10～20岁起病，...
...改变 （1）CMTⅠ型：CMTⅠ型腓肠神经活检结果是主要大、中等直径纤维数量明显减少，束内胶原增生。随年龄增长，有髓鞘纤维密度进行性减少， 脱髓 鞘加重。由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强，施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“ 洋葱 球”状结构。脊髓后索变性，其中薄束较楔束明显。 （2）CMTⅡ型：CMTⅡ型腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘...
...改变 (1)CMTⅠ型：CMTⅠ型腓肠神经活检结果是主要大、中等直径纤维数量明显减少，束内胶原增生。随年龄增长，有髓鞘纤维密度进行性减少， 脱髓 鞘加重。由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强，施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“ 洋葱 球”状结构。脊髓后索变性，其中薄束较楔束明显。 (2)CMTⅡ型：CMTⅡ型腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘...
...改变 (1)CMTⅠ型：CMTⅠ型腓肠神经活检结果是主要大、中等直径纤维数量明显减少，束内胶原增生。随年龄增长，有髓鞘纤维密度进行性减少， 脱髓 鞘加重。由于返复节段性脱髓鞘及髓鞘再生过程增强，施万细胞增生与神经内膜成分围绕轴索形成同心圆样“ 洋葱 球”状结构。脊髓后索变性，其中薄束较楔束明显。 (2)CMTⅡ型：CMTⅡ型腓肠神经病理以轴索变性为主，脱髓鞘...
...缺乏又间接引起中枢神经系统各种递质的代谢改变而影响脑功能。维生素B.缺乏还造成磷戊糖代谢途径障碍，影响磷脂合成，引起周围神经和中枢神经组织 脱髓 鞘和轴索变性。Wemicke脑病的主要病理变化是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点出血和坏死，大脑皮质、脑干、脊髓及周围神经亦有不同程度累及。临床表现主要特征是 眼肌麻痹 ，躯干性 共济失调 ...
...经元的轴浆运输，导致远端为主的轴突萎缩和变性，即所谓逆死性神经元变性。少数药物如氯喹、胺碘酮和马来酸哌克昔林，可损害施万(雪旺)细胞，导致 脱髓 鞘周围神经病。其作用机制是这些药物可抑制溶酶体酶的活性，影响脂质代谢。 (二)发病机制 不同药物引起 周围神经损伤 的病理机制不同。病理观察在多种组织的细胞内可见含脂肪颗粒的溶酶体，施万细胞内尤为明显。含金属盐的药...
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