进行性多灶性白质脑病 疾病分类 神经内科 疾病概述 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的 亚急性 脱髓鞘 脑病 ，多数于某种严重疾病基础上发生。 发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患 白血病 、 淋巴瘤 、 癌症 、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫 缺陷综合征（AIDS， 艾滋病 ）、其他 慢性疾病 或长期接受 免疫抑制剂 的病人。 起病表现提示 大脑半球...
Bacillus amyloliquefaciens 蛋白质复合体 蛋白质复合体 （ 英语： protein complex ）是有两个以上功能相关的 多肽链 通过 二硫键 或其它 蛋白质相互作用 所形成的 复合物 。蛋白质复合体的种类繁多，许多种的性质与功能都还不为人所知，而成为 蛋白质组 研究的重要的研究对象。一般蛋白质复合体可区分为结 构型 的蛋白质复...
Bacillus amyloliquefaciens 蛋白质复合体 蛋白质复合体 （ 英语： protein complex ）是有两个以上功能相关的 多肽链 通过 二硫键 或其它 蛋白质相互作用 所形成的 复合物 。蛋白质复合体的种类繁多，许多种的性质与功能都还不为人所知，而成为 蛋白质组 研究的重要的研究对象。一般蛋白质复合体可区分为结 构型 的蛋白质复...
肝豆状核变性 是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 所引起的 疾病 ，主要 病理 改变为 豆状核 变性和 肝硬化 。多发生于儿童或青年人。 36.5.1 病因 为铜代谢障碍，患者 胃肠道 对铜的吸收超过正常，同时有大量的铜沉积于脑基底节， 肝脏 和 角膜 等器官，粪铜 排泄 减少，而尿铜排泄增多。铜蓝 蛋白合成 障碍。 36.5.2 临床 症状 和特点 ...
蛋白质是构成人体组织细胞的重要成分，也是保证生理功能的物质基础，当摄入能量不足时也用作供能，故应摄入充足的其他供能营养素以节约蛋白质供组织增长和修复之用。婴幼儿期由于生长发育旺盛，处于正氮平衡，需要的蛋白质相对较年长儿和成人为多(表4—1)。不同食物的蛋白质含有的氨基酸量不同，尤其重要的是其必需氨基酸之间的配比不同。乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的...
蛋白质 既是构造组织和 细胞 的基本材料，又与各种形式的 生命活动 紧密相联。在临床上， 疾病 的发生和预防、治疗和预后，也都和体内蛋白质的营养状况息息相关。 目前蛋白质的研究在 化学 结构、空间 构象 、 生物 功能及其调节控制等方面都有很大发展，只有在蛋白质的 生化 基础上理解蛋白质的营养意义，才能更好地在临床上应用。 参看 蛋白质
蛋白质 是构成人体的重要原料，正常成人体中蛋白质约占17．5％。蛋白质的基本构成单位是 氨基酸 ，已发现的有20余种，其中有8种是人体本身不能合成或合成速度不快，不能满足机体需要，只能由食物蛋白质提供的，这8种氨基酸被称做“ 必需氨基酸 ”。其余氨基酸可以在人体内自己合成，称为“ 非必需氨基酸 ”。分类见下表： 必需氨基酸： 异亮氨酸 、 亮氨酸 、 赖氨酸...
变性 疾病 是一组原因不明的 中枢神经系统 疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的 神经细胞 而引起受累部位特定的 临床表现 ，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为 痴呆 ；累及 基底核 椎体外运动 神经系统 则引起 运动障碍 ，累及 小脑 可导致 共济失调 等。本组疾病的共同 病理 特点为受累部位 神经元 的 萎缩 、死亡和 星形胶质细胞 ...
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