闭锁肺综合征

闭锁肺综合征 (locked lung syndrome,LIS)是指 支气管哮喘 患者的 气道阻塞 进行性加重而达到危急状态。 闭锁肺综合征的病因 (一)发病原因 病因有反复 雾化吸入 异丙肾上腺素 ,可致 支气管 黏膜 肿胀 ,管腔狭窄,加之中间产物3- 甲氧 异丙基 肾上腺素 阻断β-受体以及通气/血流比率进一步失调等;支气管黏液阻塞 主支气管 腔或黏...

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小儿猫叫综合征

小儿猫叫综合征 (cats cry syndrome)的 临床表现 主要为出生时的猫叫样哭声,头面部典型的 畸形 特征,小头圆脸、宽眼距、小下颌、 斜视 、宽平 鼻梁 及低位小耳等,生长落后及严重 智力低下 。小儿猫叫综合征是由于第5号 染色体短臂缺失 (5p缺失)所引起的 染色体 缺失 综合征 ,又称5号染色体短臂缺失综合征,为最典型的染色体缺失综合征之一...

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神经卡压综合征

... ,一般无 传导 速度减慢。 周围神经 受累可有传导速度减慢和远端 潜伏期 减慢。X线平片仅能发现骨增生和陈旧损伤征象。 各部位 神经 卡压综合 (一) 腕管综合征 本病又称迟发性 正中神经 麻痹 ,是正中神经在 腕管 内受压引起。腕管位于掌根部,底部和两侧由 腕骨 构成,腺横 韧带 横跨其上,形成一骨-纤维通道。 手和腕长期过度使用引起慢性损伤, 腕横韧带...

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大脑脚综合征

大脑脚综合征 (Weber syndrome) 病变位于一侧 中脑 大脑脚脚底 ,侵犯了 动眼神经 和锥底束. 临床表现 为: 1、病灶侧 动眼神经麻痹 ; 大脑脚综合征病变部位 2、病灶对侧 偏瘫 (包括中枢性 面瘫 和 舌肌 瘫痪 ) 多见于 小脑幕 裂孔疝 。

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Marie-Bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征 (Marie-Bamberge syndrome)又称 肺性肥大 性 骨关节病 、慢性肺性骨关节病、全身性 肥大性骨关节病 、 继发性 肺性骨关节病。该 综合征 首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是 肢端肥大症 的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性 肺部疾病 ,而另命名为肺性 增殖 性骨...

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小儿Alstrom综合征

小儿Alstrom综合征 属于 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,主要为 视力减退 、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、 肾功能不全 、 性腺 功能低下、 高尿酸血症 及 高甘油三酯血症 等。是发生最早、最严重的遗传性 视网膜病变 , 出生时或出生后一年 内双 眼锥 杆细胞 功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇...

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下丘脑综合征

...大脑皮质 下 植物神经 和 内分泌 的最高中枢,是下丘脑— 垂体 — 睾丸轴 的控制中心,因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。 下丘脑综合征 (HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌 代谢障碍 为主,伴植物神经系统功能紊乱症候群,包括睡眠、 体温 、进食、 性功能 障碍、 尿崩症 、精神异常等。 临床医学 【病因】 1. 感染性 疾患 如 病毒性...

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小儿马方综合征

马方综合征 也有先天性 中胚层 发育不良、Marchesani 综合征 、 蜘蛛指 征、肢体细长症之称。其特征是周围 结缔组织 营养不良 、 骨骼 异常、内眼疾病和 心血管 异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的 遗传性疾病 。 法国 儿科 专家Marfan于1896首例报告,此后有类似病例报告,于1931年正式称之 Marfan综合征 。 小儿马方综合征的病因...

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小儿黑酸尿综合征

小儿黑酸尿综合征 (alkaptonuria)即Garrod 综合征 ,又称 褐黄病 综合征(内源性褐黄病)。常于出生后数天内发病,临床上以尿色变黑、 巩膜 和 耳廓 软骨有 黑色素沉着 、多关节炎及 耻骨联合 处剧痛为特征,是一种先天性代谢缺乏 尿黑酸氧化酶 引起的 代谢 遗传病 。 小儿黑酸尿综合征的病因 (一)发病原因 酪氨酸 代谢 中缺乏 尿黑酸氧化...

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眶上裂综合征

...脑神经 及第Ⅴ脑神经的眼支、 眼上静脉 、 脑膜中动脉 的 眶支 和 交感神经 等穿过此裂。凡肯眶内或眶内有病变累及此眶上裂便可出现 眶上裂综合征 。 病因 (1)眶内非特殊性 炎症 波及眶上裂或炎性的 肉芽肿 组织压迫眶上裂。继发于 眼外肌手术 或 副鼻窦炎 症的眼眶软组织炎波及至眶上裂 脑膜 、 海绵窦 , 中枢神经系统 的 感染 波及至眶上裂。 (2)...

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