caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内 胆管扩张症 又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有 肝纤维化 和 门静脉高压 ，但在以后的报告中2/3病例伴有 先天性肝纤维化 ，并是常伴有各种肾脏病变，如 多囊肾 等，晚期病例...
根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外 肝炎 ，胆管炎等疾患。 由于 胆汁排泄受阻 ，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身 瘀血斑 ，血肿， 胃肠道出血 ， 鼻出血 以及关节，肌肉， 颅内出血 ，部分患者有经常 腹痛 ，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。 由于 胆汁 淤积及不...
...疗反应不佳，即使病情没有明显恶化或病情一度好转后再度加重，则应积极地进行胆道减压引流。早期有效地解除 胆道梗阻 、降低胆压是急性梗阻性化脓性胆管炎治疗的基本着眼点和关键环节。长期实践证明，外科手术是最迅速、最确切的胆管减压方法。但是，急症手术也存在一些不利之处： 首先，患者处于严重感染中毒状态下，对手术和麻醉的耐受能力均差，手术死亡率和并发症率较择期手术高；...
肝内胆管结石 病的临床特点： 肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发 胆汁 性、肝萎缩、 肝脓肿 等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其临床表现主要是急性胆管炎，包括 胆道梗阻 三联症(疼痛、 寒战 发热 、 黄疸 )重症胆管炎的五联症。其临床特点有...
除胆石外，癌症是 胆管梗阻 最常见的原因。大多数癌症起源于胰腺头部，而胆总管穿行其中，其次是起源于位于胆总管和胰腺管联接部位胆管本身，胆囊或肝内胆管。相当少见的情况下，胆管由身体其他部位转移而来的肿瘤压迫导致梗阻，或者被因淋巴 肉瘤 而肿大的淋巴结压迫引起，胆管的良性肿瘤也可引起梗阻。 【症状和诊断】 胆管梗阻的症状有 黄疸 、 腹部不适 、 食欲下降 、体...
...，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。 1.与原发性 肝内胆管结石 继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管...
...，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有 恶心 、 呕吐 、 厌食 等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有 发热 、黄疸，提示胆管炎的表现；如突发 急性腹痛 并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发 腹膜炎 。 2. 腹部肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一 囊性肿块 ，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症 水肿 的消退或胆总管末端瓣...
诊断 继发性 硬化 性胆管炎：多有直接或间接的致病原因，诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎 可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断： ①进行性梗阻性 黄疸 ； ②无胆道结石； ③无胆道手术史； ④胆管壁增厚，管腔狭窄； ⑤经长时间观察可排除胆道恶性病变； ⑥无 溃疡性结肠炎 或 克罗恩病 等并发症。为明确病变部位，范围以及未受侵犯胆道的外形，可进行B...
...管内。胆囊的收缩排空受激素的调节，进食后尤其在高脂肪食物后，小肠内分泌细胞分泌胆囊收缩素，经血流至胆囊，刺激胆囊肌层收缩，排出胆汗。 （二）胆管 近肝门处的胆管壁渐有平滑肌。胆管与胆总管的管壁较厚，由粘膜、肌层和外膜组成。胆总管粘膜的上皮为单层柱状，有杯状细胞，固有层内有粘液腺。肌层平滑肌呈斜行和纵行肌束，较分散。外膜为疏松结缔组织。胆总管的下端与胰管汇合之...
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