...光镜下，可见有肝细胞肿胀，内有胆色素沉积；严重的，有少数肝细胞变性坏死，毛细胆管内胆汁浓缩和有胆栓形成。电镜下，毛细胆管扩张，微绒毛减少，变平、甚至消失，滑面内质网呈不规则之增生，线粒体的嵴卷曲，毛细胆管周围溶酶体增多等。肝内胆汁淤积的发病...
...1.根据以上主要症状和体征。 2.红细胞，血红蛋白下降，血沉增快，肝功受损，梗阻性黄疽，大便潜血阳性，ＣＥＡ可增高。 3.Ｂ超示胆管有强光团，无伴声影，肝内胆管扩张。 4.ＰＴＣ，ＥＲＣＰ示病变处偏心性狭窄，有充盈缺损，近端胆管扩张。 5...
...病人可在夜间发作。如果这时患者体位改变(如坐起或侧睡)，结石松动、滑落，回到胆囊里，梗阻解除，疼痛就会减轻或消失。(二)胆总管结石：结石可来自于胆囊或肝内胆管，也可原发于胆总管。较小的胆囊结石可经胆囊管坠入胆总管，形成继发性胆总管结石症，...
...病理变化了解的不多。从狗可以看到肝脂肪变性，骨髓萎缩和脂肪沉积，肺有小结性出血区，脑、脊柱和周围神经细胞有中等度退行性变。大鼠皮肤可见到毛囊皮脂腺角化和萎缩，毛发脱落，母鼠缺乏核黄素可流产或胎儿畸形。猴的甲状腺和肾上腺失去分泌能力，性腺功能受...
...小儿Louis Bar综合征,小儿共济失调毛细血管扩张综合症,小儿路易斯·巴尔氏综合征,小儿路易斯·巴尔综合征,小儿毛细血管扩张性共济失调综合征,小儿毛细血管扩张运动失调综合征 共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性...
...但多数病人智力及生命功能在20岁或30岁前是正常的。 2.眼部和皮肤毛细血管扩张 毛细血管扩张最早发生于球结合膜，发生年龄1～6岁。随年龄增加，毛细血管扩张更加明显并出现于其他部位，如鼻侧部、耳、前臂后侧及腿弯部和手足背部。 3.反复感染 ...
...细菌毒素损伤及t细胞归巢假说由于psc和uc的密切关系,有人推测细菌毒素和毒性胆酸通过受损肠黏膜进入门静脉,激活kupper细胞,产生过量肿瘤坏死因子(tnf),引起类似psc病理变化的胆管破坏和增生,最终导致纤维化发生。动物实验也证实:...
...溶解度低，容易形成沉淀而阻塞胆管。 9.其他罕见的肝内胆管疾病 Byler病仅发生在Amish家族成员，后期多发展为肝硬化。Caroli病，又名肝内胆管囊性扩张。其特点是：肝内胆管呈节段性扩张，易并发结石、炎症及肝脓肿，无肝硬化表现，肾小管亦有...
...根据临床表现和免疫学检查可确诊，国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现共济失调时，可不伴有毛细血管扩张和免疫缺陷，需进行长期的随访，有时需几年后才出现典型表现。 所谓“部分性ATS”临床...
...紊乱，引起胃壁的反射性抑制，使胃壁肌肉张力降低，进而形成扩张。 2.暴饮暴食 短时间内摄入过量食物，尤其富有产气和纤维素的食物，如红薯、萝卜等，使胃的肌肉受到过度的牵伸而超过其限度，胃壁发生反射性麻痹而发生扩张。 麻醉时气管导管误插入胃内...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
