雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同，是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区，多为 碱性氨基酸 的相互替代，如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征，1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ，亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化，其他各种变化随之发展。由...
原发综合征 (primary complex)：肺的原发病灶、 淋巴管炎 和 肺门 淋巴结结核称为原发综合征，X线呈哑铃状阴影，临床上 症状 和 体征 多不明显。
Goodpasture综合征 为病因不明的 过敏性疾病 ，血内有循环抗 肾小球 基底膜 抗体 及 免疫球蛋白 和 补体 呈线样沉积于肾小球 基膜 ，造成 肺出血 伴严重进展性发展的 肾小球肾炎 为特点。 Goodpasture综合征的病因 肾脏 切片观察到的变化类似于任何 急进性肾小球肾炎 ，包括 上皮细胞 新月体形成， 肾小球 粘连和间质炎性 渗出 ， 肺...
军刀综合征 (scimitar syndrome)即肺发育不全 综合征 ，亦称 弯刀综合征 ，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管 畸形 ，属 肺静脉 畸形 引流 的一类型(心下型)，其特点是 右肺 静脉 开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全;②由于畸形的静脉， X线 检查发现沿右心缘有弯...
Evans综合征 是 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）及 免疫性血小板减少 同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年...
本征系指由于 盆腔 肿瘤伴发 腹水 和 胸腔积液 ，并且 肿瘤 切除后腹水及胸腔积液仍不一定消失的一种 综合征 。 假麦格综合征的病因 假性 麦格综合征 为 卵巢 其他类型的良、 恶性肿瘤 、 胰腺 疾患或其他部位 肿瘤 。 一、发生 腹水 的原因 (1)伴发卵巢、 输卵管 、 子宫 等处的恶性肿瘤，尤其是有 腹膜 种植或转移者。 (2)有良性 乳头状囊腺瘤...
Felty综合征 又称为 关节炎 - 粒细胞减少 - 脾大 综合征 、 类风湿性关节炎 -脾大综合征、 感染性关节炎 。其病因不明，可能为 自身免疫性疾病 。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及 脾肿大 ，此后屡见报道，遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。 Felty综合征的病因 本病的发病机制可能与 免疫复合物 介...
肝肾综合征 (hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重 肝病 时发生的功能性急性 肾功能衰竭 (functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的 急性肾功能衰竭 ，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在 病理学 方面无 急性肾小管...
肝肾综合征 (hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重 肝病 时发生的功能性急性 肾功能衰竭 (functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的 急性肾功能衰竭 ，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在 病理学 方面无 急性肾小管...
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