(一) 尿崩症 又称垂体性 尿崩 症,是垂体后叶分泌ADH缺乏,其发病原因不明。临床特征为烦渴、 多饮 、 多尿 (日尿量可达5-10 L)、尿相对密度低(1.001一1.005)、尿渗透压低(50~200mmol / L)。临床上又分为特发性尿崩症和继发性尿崩症,后者是由于下丘脑垂体的肿瘤,脑部 创伤 、手术、炎症引起,当病变累及下丘脑口渴中枢而丧失口渴感...
糖尿病 、 尿崩症 、肾功能不全、性腺功能低下、 高尿酸血症 及高三酰甘油血症等。并发呼吸道感染。
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1. 尿崩症 又称垂体性 尿崩 症,是垂体后叶分泌ADH缺乏,其发病原因不明。临床特征为烦渴、 多饮 、 多尿 (日尿量可达5~10L)、尿相对密度低(1.001~1.005)、尿渗透压低(50~200mmol/L)。临床上又分为特发性尿崩症和继发性尿崩症,后者是由于下丘脑垂体的肿瘤,脑部 创伤 、手术、炎症引起,当病变累及下丘脑口渴中枢而丧失口渴感时,往往...
尿崩症 常伴 烦渴多饮 ,或 发热 , 脱水 ,甚或 抽搐 。尿崩症是由于 抗利尿激素 (即 精氨酸加压素 ,简称AVP)缺乏、 肾小管 重吸收水的 功能障碍 ,从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种 疾病 。本病是由于下 丘脑 — 神经垂体 部位的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。 烦渴多饮的原因 1...
高钠血症 应与以下疾病进行鉴别: (一) 尿崩症 又称垂体性 尿崩 症,是垂体后叶分泌ADH缺乏,其发病原因不明。临床特征为烦渴、 多饮 、 多尿 (日尿量可达5-10 L)、尿相对密度低(1.001一1.005)、尿渗透压低(50~200mmol / L)。临床上又分为特发性尿崩症和继发性尿崩症,后者是由于下丘脑垂体的肿瘤,脑部 创伤 、手术、炎症引起,当...
西医治疗 因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 (1)胱氨酸尿病:应给予低蛋氨酸饮食。 (2)色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者:应给予高蛋 白饮 食,补充烟酰胺;但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 (包括夜间)。要保证24h尿量达4L以上,特别强调夜间临睡前饮水,使夜尿量维持
可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿,根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他 氨基酸尿症 的鉴别,结合临床特异表现特点,如神经精神症状,皮肤损害症状,有助于Hartnup病的鉴别。
可发生腮腺或 颌下腺肿大 , 角膜炎 ,视力下降甚至失明; 慢性支气管炎 及间质性 肺炎 , 萎缩性胃炎 ; 肝脾肿大 ,慢性活动性 肝炎 ,远端肾小管酸中毒和低钾性 麻痹 , 肾性糖尿 病, 尿崩症 ,肾病,肾小球肾炎等; 紫癜 ,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起 癫痫 ,精神异常;还可并发 淋巴瘤 ,关节炎,肌炎等。
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