....婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ，粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于 肝衰竭 和其人了合并症。如有胎粪性回 肠梗阻 病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症...
好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见 毛细血管扩张 。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
...竭 ：轻者表现为偶然发现的肾功能减退，无症状性血肌酐升高，升高幅度>100μmol/L，内生肌酐清除率降低，肾小球滤过率可降低50%。在 肾动脉狭窄 的患者，特别是双侧肾动脉狭窄者，发生突然 少尿 或 无尿 ，短期内肾功能急骤恶化，可表现为急性肾功能衰竭。 (2)急性 间质性肾炎 ：临床表现为 蛋白尿 ，一般小于2g/24h， 肾性糖尿 、皮疹及血中 嗜酸性...
1. 腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降， 发热 等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤...
...或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。 2.肿块生长缓慢、无痛、质硬，与周围组织界线不清。 诊断 根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点，诊断不难确定，在临床上需要与 瘢痕疙瘩 鉴别。因本病有浸润性生长的特性，应与分化良好的 纤维肉瘤 鉴别，后者生长一般较快，常有假包膜，质软，并大多有坏死灶，瘤细胞更为丰富，异型更明显，核有丝分裂象多见
小肠纤维瘤起病多隐匿，急性发作者少见，多数病人最初无症状或模糊不清或无特异性，诊断常被延误。临床上所出现的症状主要是因为肿瘤引起 肠套叠 、 肠扭转 等所致的梗阻症状。小肠纤维瘤生长较慢，出现 消化道出血 较少，且肿瘤一般不大，因此 腹部肿块 也少见。 1.梗阻症状 具体表现有慢性进行性小 肠梗阻 或急性完全性梗阻，以前者多见。病人常有间歇性绞痛，绞痛多在进...
...，通常不超过2cm，偶2cm或更大。皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。 （2）通常无自觉症状，偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤，后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的 红斑 性狼疮和 HIV感染 伴发者。 （3）一般为单发，或2～5个，偶或多发。结节表面平滑或粗糙呈 疣 状，常为单个，偶或为多个。 3.临床体征 性质坚实，触之硬，其上方与表皮...
为一种发生于新生儿下1/3胸锁乳突肌的纤维组织增生性浸润。数月后可自行缓解。偶见有些患儿遗留 斜颈 畸形。
呈单发性非遗传性损害（鼻部纤维性 丘疹 ），多发性非遗传性损害（阴茎 珍珠 状丘疹），或呈 结节性硬化症 所见的多发性遗传性损害（ 皮脂 腺瘤，额部斑块，koener肿瘤和齿龈损害）。通常单发，位于成年人的鼻旁。可与 痣细胞 痣、 神经纤维瘤 、 化脓性肉芽肿 混淆。
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