急性患儿可发生 脱水 、 低血糖 、 循环衰竭 等，如果诊断治疗不及时可迅速死亡；慢性患儿可至 消瘦 、 低血压 ，食入盐量不足及治疗不及时可引起 肾上腺危象 ，发生 惊厥 及 昏迷 ；急性感染时，特别是 脑膜炎 球菌 败血症 时，可发生华佛综合征。
如病因为肾上腺结核病活动期或伴有其他脏器活动性结核者，可呈现 低热 、 盗汗 、等 结核中毒 症状。若伴有其他自身免疫性内分泌疾患时，可呈现自身免疫性多功能衰竭综合征。合并全腺 垂体功能减退 时可有甲状腺和性腺功能减退，表现怕冷、 便秘 、 闭经 、腋毛、 阴毛 稀少、性欲下降、 阳痿 等。青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟。下丘脑或垂体占位病变可有 头痛...
㈠肾上腺皮质激素及类固醇激素的生物合成 肾上腺皮质可分泌多种激素，按生理生化功能及分泌组织，可分做三类：①球状带分泌的盐皮质激素（mineralocorticoide），主要是醛固酮（aldosterone）和脱氧皮质酮（deoxycorticosterone）；②束状带分泌的糖皮质激素（glucocorticoide），主要有皮质醇 （cortisol）及...
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假 两性畸形 ，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖 结节 内发挥其 男性化 效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有 尿道下裂 和 隐睾 。肾上腺皮质因大部份分泌具有...
治疗方案 1、按内科一般常规护理。 2、应予高钠、低钾、富有营养且易消化食物(使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整)。 3、病因治疗如抗结核治疗等。防治 继发感染 。 4、糖皮质激素疗法(替代疗法)是治疗的关键，应终生使用，平时采用基础量，应激时适当加量。开始可用氢化可的松，剂量视病情，10~30mg/d，量少时可于上午8时早餐后一次服；量较大者分2次服，2...
典型患者 消瘦 ，皮肤黏膜色素增深， 食欲减退 ， 乏力 。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。 部分或轻度的肾上腺 皮质功能减退 者，临床表现不典型，应与神经官能症、轻度早期结核、癌症、 肝硬化 、 血色病 、慢性金属中毒相鉴别。
...一些，但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿，这些检查必须推迟到出生24h以后进行。这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合成过程的缺陷。检查完成后，必须监测儿童的生命体征，看是否存在 肾上腺危象 。尽管失盐危象很少发生在出生7天内，很多医生在新生儿第1周检测电解质，看CAH新生儿中是否存在 低钠血症 和 高钾血症 。 2...
...慢性消耗性疾病相鉴别。 1.慢性肝病 患者常有全身色素沉着，并伴有 乏力 、 恶心 、 呕吐 、 腹胀 、 腹泻 等消化系统症状，甚似 慢性肾上腺皮质功能减退症 。但肝病患者肝功异常，腹部B超可显肝 脾大 小及形态，此外， 门静脉高压 者可见门静脉、脾静脉增宽，均有助于鉴别。 2.恶性肿瘤 恶性肿瘤患者也可伴尿17-羟，17酮降低，但ACTH兴奋试验示血、尿...
慢性肾上腺皮质功能减退症 又称阿狄森病，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、肿瘤等引起严重破坏、手术等引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。 主要临床表现有 衰弱 、 体重减轻 、色素沉着（如乳头乳晕处、外生殖器、关节伸侧面皮肤、齿龈等易受摩擦部位明显）。测定24小时尿17－羟皮质类固醇、17－酮类固醇、血浆皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度对诊断有助。该症的防治及注意事项...
原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenocortical insufficiency)又称艾迪生病(Addison’s disease)，中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身 乏力 ，皮肤及黏膜色素沉着等。
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