...特点，为病程中多有缓解与复发，呈逐渐加重趋势。脑脊液γ球蛋白及IgG增高和蛋白电泳少克隆型为重要实验室检查依据，脑电图及CT扫描有助诊断。小脑外伤、小脑肿瘤、小脑脓肿等为讷吃少见病因。（二）锥体外系病变1.肝豆状核变性（...
...近端以及远端肾小管功能损害：Fanconi综合征(家族性少年型肾病综合征)、Lowe综合征(眼、脑、肾综合征)、Wilson氏综合征(肝豆状核变性综合征)、肾小管性酸中毒、胱氨酸尿症。 非炎症性间质性肾炎：非那西丁肾病、痛风肾。 缺血性...
...糖尿病性肾病、紫癜肾、肾淀粉样变性。 3、肾小管性蛋白尿(低分子蛋白尿)： 近端以及远端肾小管功能损害：Fanconi综合征(家族性少年型肾病综合征)、Lowe综合征(眼、脑、肾综合征)、Wilson氏综合征(肝豆状核变性综合征)、肾小管性...
...，螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。 Ingold等（1987）、Packer等（1990）报道，进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗，400mg/d，以及单胺氧化酶-β抑制剂（L-Deprenyl，5mg口服，2次/d），但效果不...
...核上性麻痹综合征,斯-里-奥三氏综合征,眼颈肌张力障碍 进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。...
...副作用极敏感。 (2)肝豆状核变性(Wilson病)：可引起帕金森综合征，青少年发病，一或两侧上肢粗大震颤，肌强直、动作缓慢或不自主运动，肝损害和角膜K-F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加等。 (3)亨廷顿(...
...先天性代谢障碍常导致多系统受累。临床上有些以神经系统表现为主，有些则以神经系统外的表现为突出：如肝豆状核变性（Wilson病）患者中，有的主要表现为肝功能障碍，神经系统症状轻微；而另一些患者则有突出的神经系统症状，表现为舞蹈征、手足徐动或...
...脱髓鞘性脑病、脑黄斑变性。 2.颅外疾病 代谢性疾病如低血钙、低血糖、低血镁，低血钠、高血钠、维生素B1或B6缺乏症等。遗传代谢性病如糖原累积病、半乳糖血症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性、粘多糖病。全身性疾病如高血压脑病、尿毒症、心律紊乱、严重贫血...
...而有的患者则可能发展为严重、威胁生命的疾病。原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白积聚在心脏、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠、肝、肾和血管，导致心力衰竭、心律不齐、呼吸困难、舌增厚、甲状腺功能低下、消化吸收功能下降、肝衰竭、肾衰竭，另外因为影响凝血功能，使...
...。血清中氨基酸氮约占非蛋白氮的25%。 (1)升高：原发性和继发性氨基酸尿症、肾病、糖尿病、维生素D缺乏病(佝偻病)、维生素C缺乏病、范科尼综合征(Fanconi综合征)、半乳糖血症、糖原贮积病、肝豆状核变性、眼-脑-肾综合征(Lowe...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
