1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型 鱼鳞病 ：角化过度，颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
一、寻常型 1.基本皮损为 红斑 或红斑上覆有多层银白色 鳞屑 。有薄膜现象， 点状出血 现象，进行期可有同形反应； 2.好发于头皮及四肢伸侧，对称分布或泛发； 3.部分有甲损害； 4.皮损形状多种多样，头皮可见束状发； 5.自觉不同程度 瘙痒 ； 6.病情慢性，易复发； 7.特征性组织病理特征。 二、脓胞型 银屑 病 1.红斑上或正常皮肤上成批发生表浅性无
X线胸片见边缘清晰、光滑、密度较高的球形阴影，有时在病源内可见 钙化 点。
caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内 胆管扩张症 又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有 肝纤维化 和 门静脉高压 ，但在以后的报告中2/3病例伴有 先天性肝纤维化 ，并是常伴有各种肾脏病变，如 多囊肾 等，晚期病例...
...利器穿透伤。胆道损伤时往往伴有其他内脏损伤特别是肝脏的破裂或肝门区其他结构的损伤，也可能伴有胃和十二指肠、胰腺、右肾等损伤。特别是胰头后方的胆管胰管与十二指肠交界部位的复合性损伤，伤情极为隐蔽，术中务必仔细探查。偶尔，胆道损伤有因折断的肋骨引起，也可能不伴有其他内脏损伤。 (二)发病机制 创伤性胆管损伤中胆囊比胆管更易受累，而且大多数损伤为锐性穿通伤，钝性损...
所有患者均应手术治疗，对少数全身情况差者宜先积极非手术治疗(见 胆管结石与胆管炎 )，以作好术前准备。 1.对早期新鲜胆管伤，狭窄段不长，可对端吻合，支撑引流1年以上，但远期效果多不满意。不能对端吻合者，条件允许，可行各种类型的胆肠吻合，但以胆管空肠roux-y吻合多用。 2.对损伤性狭窄的晚期患者或胆道炎症所致的原发性胆管狭窄者，也行胆肠吻合术，解除 胆道...
胆管空肠roux-y式吻合术 ⑴在十二指肠上缘切断胆总管，将胆总管或肝总管的端或侧与空肠吻合，单侧狭窄部作纵行剖开，以扩大吻合口 ⑵双侧狭窄作“y”形切开 ⑶肝胆管狭窄的成形示意 ⑷肝胆管狭窄成形示意 ⑸复杂肝胆管狭窄成形 ⑹在十二指肠上缘切断胆总管 ⑺关闭胆总管的远端 ⑻在横结肠系膜无血管区切开，将空肠远端上提至肝门处吻合 ⑼空肠近端与空肠远段行端侧吻合，...
胆管良性狭窄指胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄。可由医源性损伤、腹部外伤和胆管结石、感染引起。受累胆管因反复炎症、胆盐刺激，导致纤维组织增生、管壁变厚、胆管腔缩窄。进而出现 胆道梗阻 、感染的病理和临床表现。
西医治疗 主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流 胆汁 入消化道。 硬化 性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与 肝功能不全 的治疗 可采取以下针对性措...
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