诊断 肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性 黄疸 和继发性 胆汁性肝硬化 时可诊断为此病。 鉴别 与肝外梗阻性黄疸和继发性 胆汁 性 肝硬化 相鉴别。
临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身 皮肤瘙痒 、继之 黄疸 且逐渐加深为重度。 胆汁淤滞 可致 脂肪泻 ，白陶土样便， 骨质疏松 、 病理性骨折 、出血等。 肝脾肿大 明显，皮肤 黄色瘤 。
西医治疗 本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。 皮肤瘙痒 可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如 上消化道出血 、 肝性脑病 及 腹水 等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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本病的发病机理尚不清楚，多见于已有 动脉粥样硬化 患者，最常发生于后叶的心室面。欧美国家老年人群中发生率约为0.5~10.0％，国内尚无确切资料，随着超声心动图检查的普及，已常有发现。
（一）发病原因 本病的真正病因不清，且难有取材的机会，因此其病理改变亦多属推测。 （二）发病机制 本病的发生与脊椎外伤、血供受阻及感染等有关，好发于学龄前儿童，颈、胸及腰椎均可发现，在颈段以颈3～4及颈4～5为多见。
目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，预防与病因相关。有遗传背景者，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生 结节 形成；呈现明显 胆汁淤滞 的 肝硬化 组织学改变。
预后 由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。
...胆道感染而出现 肝脏肿大 及压痛，最终导致 肝硬化 和 门静脉高压 。 黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将 囊肿 在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型： Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴 肝纤维化 。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。...
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