硬化 性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种 胆汁 淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 ，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有 慢性溃疡性结肠炎 或 腹膜后纤维化 。
...疫复合物沉积，是 肉芽肿 的成因。 胆汁返流 、胆管损伤及胆管周围炎症，导致胆管破坏与小胆管增生，汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成，周边区淤胆及铜、铁沉积，进一步损伤肝细胞，纤维变伸展，最终导致肝 硬化 。依据PBC的发生发展过程，将PBC的病理变化分为4期。 第一期，胆小管炎期，其特征为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症，胆小管管腔、管壁及其周围有 ...
... 相同，应强调整体综合治疗，如高维生素、高蛋白营养、易消化的饮食，适当休息，生活规律，精神愉快，忌用损害肝脏的药物等。 1.急性丙型 肝炎 淤胆型肝炎的治疗基本上同 甲型肝炎 。由于急性丙型肝炎易转为慢性，因此应考虑抗病毒治疗。 2.慢性丙型肝炎 在综合治疗的过程中，必须重视清除肝炎病毒。儿童期的慢性丙型肝炎如得不到有效的抗病毒治疗，必然在今后人生道路上因患...
以 黄疸 为主要表现者需与黄疸型 肝炎 、胆总管闭锁、 溶血性黄疸 鉴别;以 腹部包块 为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物相鉴别，如 肾积水 、 肾胚胎瘤 、 畸胎瘤 、 肝肿瘤 、肠系膜及 大网膜囊肿 等;伴 腹痛 者需与 肠套叠 、肠憩室、胆道 蛔虫 、胆囊炎等鉴别;肝内胆管 囊肿 应与 先天性肝囊肿 鉴别。
1. 乏力 :乏力在淤胆性肝病中的病因未明,尚无特别有效的治疗方法,包括udca。有人猜测其可能与 抑郁 相关,但一项用氟伏沙明(一种选择性52羟色胺再摄取抑制剂)治疗的随机安慰剂对照试验经过6周观察,发现其对乏力或生活质量指数无益。有趣的是,最近报道的数据显示,93名psc患者的乏力积分明显低于普通人群,提示人们可能过分强调了这类患者的乏力症状。 2. 瘙...
... ，肝组织有轻度或中度 炎症 浸润 ，肝实质的病变主要是肝细胞 水样变性 ，伴肝细胞的 嗜酸性坏死 或点、灶状 坏死 。可有肝细胞及毛细胆管淤胆等。 急性无黄疸型肝炎的症状 1.起病较缓，病史不明确。部分患者说不清从什么时候开始起病，甚至有些患者没有 症状 ，在查体或验血中才发现 肝功能异常 。有的患者与 肝炎 患者或污物有 密切接触史 或半年内有 输血 、...
肝内存在的枯否细胞（Kupffercells，KC）实际是位于肝窦内的巨噬细胞，此类细胞的特点是其内质网及核膜上的内源性过氧化物酶活性。KC除具有吞噬、消灭病原微生物、清除机体内的内毒素、调节免疫和炎症反应等功能外，还能调控组织和基质修复、调控肝细胞、肝储脂细胞的增殖和合成细胞外基质等。这些功能是通过枯否细胞所分泌的多种生物活性因子（如转化生长因子TGF、肝...
肝内存在的 枯否细胞 （Kupffercells，KC）实际是位于肝窦内的 巨噬细胞 ，此类 细胞 的特点是其内质网及 核膜 上的内源性 过氧化物酶 活性。KC除具有吞噬、消灭病原 微生物 、清除机体内的 内毒素 、调节 免疫 和 炎症反应 等功能外，还能调控组织和 基质 修复、调控 肝细胞 、肝储 脂细胞 的 增殖 和合成细胞外基质等。这些功能是通过枯否细...
预后 本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现 肝脾肿大 、 反复呕血 、 便血 等 门静脉高压症 状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内 胆汁 淤积、胆管炎及 败血症 ，或合并 肾盂肾炎 、肾性 高血压 、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。
各种原因引起肝内或肝外动脉、静脉与胆管或胆囊相通，引起 上消化道出血 ，称为 胆道出血 ，引起的胆道出血不多见，约占5%左右。肝癌引起的胆道出血的原因主要有以下几点：肿瘤呈浸润性生长长入肝内胆管，当肿块溃破时出血，血液流 人胆 管，发生胆道出血；肿瘤侵蚀肝内大血管及肝内胆管，形成血管胆管瘘，导致胆道大出血；来源于胆道上皮的胆管细胞癌发生坏死后，肿块向肝内胆管...
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