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本病预后一般良好,重者可因 颅内压增高 及颅神经受压而产生 头痛 ,失听,嗅觉减退、眼萎缩、 面瘫 等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明,且多怀疑是一种遗传性疾病,故目前无有效的预防措施。
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成年期由于椎管狭小,可伴有神经并发症。多发性椎间盘突出,可压迫脊髓和脊神经,引起 背痛 , 坐骨神经痛 ,甚至造成 瘫痪 。常因形体的异常有自卑感,好激动。
并发上呼吸道感染或 肺气肿 。
本病主要表现为患儿出牙延迟,走路晚而且不稳,有特殊的 摇摆步态 。随着病情的进展,出现腿痛及 头痛 且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易 乏力 、 消瘦 、干瘪、有 营养不良 的表现。头增大,前额突出。由于颅底骨板增生 硬化 ,可压迫颅神经产生眼萎缩、 耳聋 等症状。由于骨髓腔减小,造血功能障碍,使肝脾发生代偿性肿大。
并发上呼吸道 反复感染 。
西医治疗 本病目前尚无明确的治疗方法,主要是进行对症治疗,减轻病人的痛苦,有人认为用激素可以减轻症状。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病又称Engelmann病、骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。
(一)治疗 本病无特殊治疗,多指(趾)可在2岁内予以切除,膝外翻可用支具矫形,若并发髌骨脱位,应做矫形手术。 (二)预后 预后不良,有1/3的病例在生后2周内死亡,存活者呈侏儒外观,常常死于 心力衰竭 。
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