1.症状 多数 房间隔缺损 婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、 反复上呼吸道感染 甚至心衰。一般在生后6～8周可及柔和的 收缩期杂音 ，有时可及第2心音固定分裂。多在1～2岁时得到确诊。伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的 乏力 和气促。只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。 2.体征 体格检查可...
患儿常有反常呼吸、 发绀 、 呼吸困难 和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的 心脏畸形 。
室间隔缺损 (简称室缺)是临床上较常见的先天性，其发病率约占20%。通常分为膜周部、嵴内型、干下型、肌部缺损四种类型，其中膜部室缺最为常见,约占75%。以往外科开胸手术是唯一治疗方法,近年来，随着心血管介入治疗技术和器材研制的迅速发展，使介入方法逐步成为室缺的首选治疗。目前，我国已开展近万例的室缺介入治疗，成功率可高达95%以上，远远超过国外，为世界提供了大...
(一)治疗 心包小缺损或完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者，出现症状和有 猝死 的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。 (二)预后 目前尚未见相关资料。
...化棘皮瘤罕见，有触痛，呈破坏性火山口状中央，常致末端指骨损伤，甲下损害常不自然消退，且早期引起其下方的骨破坏。在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损，不伴发 硬化 症或 骨膜反应 。单发性角化棘皮瘤好发于曝光区，如面中部、手背和臂部，其他如臀部、大腿部、阴茎、耳和头部亦可受累。女性手背部损害较少，小腿部损害常见。口腔黏膜罕见。多见于中老年，男较少见。本病有趣的特...
先天性皮肤缺损症(congenital skin defect)又名皮肤再生不良(aplasia cutis)，是指小儿出生时即在某处或几个区域内的表皮、真皮或甚至皮下组织出现的先天性缺损。属遗传性疾病。 【诊断】 1.出生时即有界限清楚的皮肤缺损，其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面；或为厚壁大疱，疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。 2.损害大小不一，形态多为圆形，...
...如孕妇高龄(35岁以上)、 营养不良 、酗酒、早期 先兆流产 ，接触放射线等也可能是致病因素。 (二)发病机制 由于左心室压力高于右心室，在缺损处产生左向右的分流。分流量多少取决于缺损大小、右心室的顺应性和肺循环的阻力。如 心室间隔缺损 直径<0.5cm，对分 流产 生较高阻力，分流量小，肺循环量稍大于体循环，孕妇能较好耐受。 大型缺损，左向右分流量大，肺循...
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左 心室肥大 及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。 由于肺 充血 ，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉...
根据典型的杂音、X线检查、心电图、超声心动图检查，诊断本病不太困难，如孕前经心内科配合心导管检查大多可以确诊。 鉴别 1.心 房间隔缺损 大 心室间隔缺损 ，尤其在儿童病人，须与心房间隔缺损相鉴别。 室间隔缺损 杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、4肋间，且多伴有 震颤 、左心室常有增大可资鉴别。超声心动图，右心导管检查等可有助于确定诊断。 2. 肺动脉口狭窄...
治疗 1.孕前 小型 室间隔缺损 ，常于6岁时自发性关闭，临床问题不多。大型室间隔缺损，很难自发关闭，患者应于孕前进行室间隔缺损手术矫治。当缺损较小，分流亦小时，若妊娠前未经手术修补，虽不会有明显的血流动力学变化，但存在着发生 感染性心内膜炎 的危险。缺损大者，妊娠期可加重心衰和 心律失常 ，感染性心内膜炎发生率也明显增加；分娩过程中，血流动力学变化较大，此...
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