...本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见...
...皮质醇增多症(库欣综合征,柯兴综合征) 临床上常用的激素多是糖皮质激素,长期使用可导致柯兴综合征,主要临床表现:满月脸、、向心性、紫纹、、倾向、、骨质疏松等。 为什么会出现柯兴综合征呢? 这是因为糖皮质激素的主要成分皮质醇能促进蛋白质、...
...(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠,故提示良性头部组织细胞增生症,与全身发疹性组织细胞增生症,播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。...
...皮质醇增多症简称皮质醇症,又名柯兴氏综合征(cushing,ssyndrome),是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。其病因是由于①肾上腺皮质腺瘤或腺癌;②垂体前叶嗜硷细胞瘤,分泌促肾上腺皮质激素(acth)过多,引起双侧肾上腺皮质发生...
...小儿海蓝组织细胞综合征 海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈...
...疾患以及真性红细胞增多症。...
...中可发生各种转化,北京协和医院随访病程3年以上的PV 90例,在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,转化率为16.7%。部分病例可有多种转化,如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常),后再转化为骨髓纤维化,最终...
...恶组,恶性网状细胞病,淋巴网状肿瘤病,恶核 恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2~3:1...
...血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原明不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。...
...黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症,偶而也能见到泡沫细胞,只是因为病变发展较快来不及形成,所以显得稀少。 组织细胞增殖症可合并肺内病变,后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿,随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端,发生阻塞性肺气肿,形成...
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