一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前b细胞虽vdj重排及μ链...
...，二级亲属患病率4.5%。单卵双生子同病率5l%～64%，双卵双生子同病率33%。 2.神经递质系统 研究资料表明本症可能与中枢神经递质代谢缺陷有关，近年来相继提出了DA、NE及5～HT假说。患儿血和尿中DA和NE的代谢产物低于正常儿童，提示5-HT功能失调。另有研究发现多巴胺β羟化酶活性增高与寻找新奇的行为及动作有关， 儿茶 酚胺氧位甲基转移酶（COMT）...
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是...
消化管 （除 口腔 与咽外）自内向外均分为粘膜、 粘膜下层 、 肌层 与外膜四层（图12－1）。 图12－1 消化管一般结构模式图 （一）粘膜 粘膜（tunica mucosa）由上皮、 固有层 和粘膜肌组成，是消化管各段结构差异最大、功能最重要的部分。 1． 上皮 上皮的类型依部位而异。消化管的两端（口腔、咽、 食管 及 肛门 ）为复层 扁平上皮 ，以保护...
1.预防遗传性 免疫缺陷 免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的 腹泻 者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前，应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检验。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对...
本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
...水初涨，远望与岸齐平。“云脚低”，写白云低垂，与湖水相连，勾出了早春的轮廓。脚下平静的水面与天上低垂的云幕构成了一副宁静的水墨西湖图。 全诗结构严密，格律严谨，对仗工整，语言流畅，生动自然，语气平易，体现了通俗流畅的特点。诗人从总体上着眼描绘了湖上蓬蓬勃勃的春意，并善于在行进途中展开景物描写，选取了典型与分类排列相结合：中间写莺、燕、花、草四种最见春色的景物...
... ，而其 头部 （ 重链 ）则由两个“网球拍”状的亚体组成，它和链体大体上垂直。薄纤维层则是由 肌动蛋白 (actin)构成，它和肌凝蛋白相平行。 肌凝蛋白的端部固定在M带上，不论心肌是处于休止状态，或者是收缩状态，它的位置不变。而肌动蛋白则可以滑动， 肌纤维 在休止状态时，它远离开M带而滑动；当收缩时则向M带滑动，使肌节缩短。 图2-1 心肌纤维结构模式图
几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α- 葡萄 糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌 无力 ， 心脏增大 ，进行性 心力衰竭 ，多于两周岁以前死亡。 (二)泰-勒二氏病 病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可将神经节苷脂GM2...
细菌 的结构对细菌的生存、 致病性 和 免疫性 等均有一定作用。细菌的结构按分布部位大致可分为： 表层结构 ，包括 细胞壁 、 细胞膜 、 荚膜 ；内部结构包括 细胞浆 、 核蛋白体 、 核质 、 质粒 及 芽胞 等；外部附件，包括 鞭毛 和 菌毛 。习惯上又把一个细菌生存不可缺少的，或一般细菌通常具有的结构称为基本结构，而把某些细菌在一定条件下所形成的特有...
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