...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...用于治疗原发性婴幼儿型青光眼的房角切开术、外路小梁切开术等反应很差。偶有小梁发育不良(trabecular dysgenesis)与其他发育不良同时存在，可以用受损组织为同一神经嵴细胞来源解释。有些病例如青光眼合并Sturge-Weber...
...由相应淋巴结逆行传播，可见于早期。原发性损害可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。发生继发性损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于头皮、颈部和躯干上半部，可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或...
...期间定期观察肝、肾功能及血常规的变化。 1)免疫抑制剂 (1)氨甲喋呤(mtx) 为抗叶酸类抗肿瘤药，是比较早用于治疗银屑病的细胞毒药物。对各型银屑病均有效。适用于型、红皮病型、脓疱型银屑病及泛发性寻常型银屑病，用其他疗法治疗无效者可选用...
...本型患儿临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部...
... 红皮病型银屑病的病理变化主要为炎症反应比较明显真皮上部水肿显著，其他与寻常型银屑病基本相似。 脓疱型银屑病人与连续性肢端皮炎的病理变化的特点是在表皮内形成较大脓疱即Kogoj脓疱主要在表皮上部，疱内主要为中性白细胞，其他变化与寻常型银屑病...
...可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。...
...西医治疗 1.主要是支持疗法。加强护理，保温防寒，调节饮食，治疗胃肠功能障碍。补充维生素B、C、H等。必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染，必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素，但不作为常规治疗。局部可用复方抗真菌...
...片层状鱼鳞癣,隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一种少见的...
...小儿急性粟粒型肺结核 急性血行播散型肺结核或称急性粟粒型肺结核，是原发感染恶化的结果。1978年我国新修订的肺结核分类法将其列为第Ⅱ型，是肺结核病中最严重的病 型。是全身血行播散性结核病在肺部的表现，90%发生在原发感染后1年内。其中...
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