...损伤颅骨骨折前庭神经元炎病毒性脑膜炎急性酒中毒痴呆睡眠障碍胃溃疡出血胃溃疡性穿孔胃隔膜小儿霍奇金病产后风网瘾 其他其他疾病 静脉炎洁癖颚口线虫病格斯特曼综合征外阴肿瘤合并妊娠尿道旁腺癌福克斯-阜太斯病外阴-阴道-牙龈综合黏多糖贮积症Ⅵ型黏多糖...
...（一）发病原因 本型是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成。 （二）发病机制 磷酸果糖激酶是一个糖酵解途径中主要的酶，其作用是催化6-磷酸果糖转换成1,6-二磷酸果糖。该酶由3个同工酶亚单位组成（M-肌肉、L-肝脏、P-血小板）；不同的同工酶由...
...进行性智力低下是本症的最显著特征。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后，智力低下一般在4～7岁出现，10岁时已很严重。在智力低下进行性加重的同时，可出现进行性神经症状，如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等，此为该症最...
...症黏多糖贮积症黏多糖贮积症黏多糖贮积症黏多糖贮积症 1 2 3 4 下一页 尾页 血液科风湿科外科 ...
...定性试验是二者鉴别的主要依据。 2、临床上还需与引起神经、骨骼异常的黏脂贮积症相区别。通过有关实验室检查和X线表现，很容易区分。 3、本病三型的生化缺陷不同，治疗方法也不一样，故必须将三型加以区分。本病三个临床分型的鉴别见表1。...
...小儿承霤病,小儿房-胡二氏病,小儿赫尔勒综合征,小儿胡尔勒病,小儿胡尔勒病综合征,小儿胡尔勒综合征,小儿黏多糖病,小儿黏多糖增多症 黏多糖病（mucopolysaccharidosis，MPS）是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性...
...(一)治疗 本症为遗传性代谢病，无特殊治疗方法，必要时可进行对症处理。 (二)预后 因报道病例较少，存活时间难以肯定。...
...遗传性补体缺急性淋巴管炎急性淋巴结炎踝关节扭伤肩关节结核急性化脓性关风湿热红斑狼疮多发性肌炎风湿性舞蹈病类风湿性关节硬皮病强直性脊柱炎结节病黏多糖贮积症黏多糖贮积症黏多糖贮积症黏多糖贮积症黏多糖贮积症 1 2 3 4 下一页 尾页 血液科...
...(一)治疗 无特殊疗法。畸形严重者应予手术矫形。对感染和心力衰竭的病人，应进行对症处理。 (二)预后 该症在幼儿期可出现关节挛缩，但病情发展缓慢，其预后较好，可存活到成人。...
...病。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与佝偻病、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、甘露糖累积病、GML神经节苷脂沉积病等鉴别。这些疾病临床表现与黏多糖病有相似之处，但尿中黏多糖排量不增加。 1.多发性硫酸酯酶缺乏病（multiple ...
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