强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
强直性肌营养不良 由Delege(1890)首先描述。强直性肌营养不良又称为 萎缩性肌强直症 ,是一种少见的常染色体显性遗传的多系统肌病,除累积 骨骼肌 外还影响 平滑肌 、眼部、 内分泌系统 、 生殖系统 和 神经系统 。 病因、病生机制 目前认为,本病是由于遗传基因缺陷导致患者体内广泛的膜(包括骨骼肌膜、 红细胞 膜、 晶状体 膜、 血管 膜)结构和功能...
几种不常见的 肌营养不良 ,都为遗传性的,也可造成进行性 肌无力 。 面-肩-肱(朗-德)型肌营养不良为 常染色体 显性 遗传(见 遗传学 )。因此,仅有一个异常 基因 即可致病,男女都可发病。常在7~20岁发病。由于 面肌 及肩胛肌受累,因此抬高 上肢 费力,不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到下肢 无力 ,不能向上翘脚,造成足下垂。Landouzy-De...
眼外肌和神经损伤的类型: 1.眼外肌的直接损伤 (1)眼外肌断裂:眼外肌的断裂可发生在肌腱处,也可发生在肌腹甚至眼球赤道后肌肉部分;可以是部分断裂或撕裂,也可为全部离断,多见于眶部的穿通伤,由刀、剪、钩子、 指甲 、 玻璃 碎片等尖锐物穿入眶内所引起。也有属于医源性的,如 翼状胬肉 切除手术时误断内直肌; 视网膜脱离 手术时切断缝合后的肌肉滑脱;耳鼻喉科做上...
半侧面肌 痉挛 多为中、老年患者,左侧多于右侧,偶有双侧受累。半侧面肌痉挛是一侧面 神经 受 激惹 后产生的 功能障碍 症状 群。发作时患侧面肌阵发性 抽搐 ,短则数秒,长达10余分钟,重者 面肌 无力 ,半面 萎缩 ,舌前2/3 味觉丧失 ,严重影响 视力 、语言、饮食、社交和工作。 【诊断】 1.反复发作性一侧 眼睑 或面部不自主地跳动或抽搐,外界 物理...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy , PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ,个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29.4%,是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy , PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ,个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29.4%,是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
诊断 临床表现无特异性,诊断主要依靠X线、CT等辅助检查。诊断困难时可经腹腔镜或胸腔镜做活组织检查。 鉴别 膈肌肿瘤须通过X线、CT等与 膈疝 、肺底肿瘤、膈下肿瘤和包裹性积液进行鉴别。
梨状肌位于臀部深层,起于第2、3、4 骶椎的前面,经过坐骨大孔进入臀部,止于股骨大转子尖。该肌把坐骨大孔分成梨状肌上孔及梨状肌下扎。臀部的血管和神经大部分都经过这上下两孔进入或穿出骨盆,坐骨神经总干也大多从梨状肌下孔出盆腔。图62。所以梨状肌急、慢性损伤刺激或压迫坐骨神经,常引起臀、腿痛称为梨状肌综合征。病因为下肢闪、扭的,髋关节急剧外展、外旋,梨状肌猛烈收...
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