...溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。【...
...4～5g/d，血糖正常，急性起病者预后差，常死于尿毒症。慢性起病者多于2岁以后发病，症状较轻，突出表现为侏儒和（或）抗维生素D佝偻病。 （3）特发性刷状缘缺失型Fanconi综合征：1984年Manz等首次报道1例小儿由于近曲小管刷状缘完全...
...(一)治疗 1.激素 通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解，血象改善病例不到半数。晚近报道用激素冲击疗法可获显效。 2.脾切除 对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L，伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少，反复感染者，...
...本病为多病因引发的疾病，对遗传因素所致的HUS无有效预防措施，对其它原因引发本病者，要积极治疗原发病，或避免肾毒性药物的应用，以预防HUS的发生和进行性加重。...
...在尿毒症期，除上述水、电解质、酸碱平衡紊乱、贫血、出血倾向、高血压等进一步加重外，还可出现各器官系统功能障碍以及物质代谢障碍所引起的临床表现，兹分述如下。（一）神经系统症状神经系统的症状是尿毒症的主要症状。在尿毒症早期，患者往往有头昏、...
...的一系列征候群，称为筋膜间室综合征。当病情进一步发展，并有肌红蛋白血症和肌红蛋白尿、高血钾及急性肾功能衰竭时，则称为挤压综合征。挤压综合症伤员死亡率高，死亡原因主要为水中毒、高血钾、尿毒症和化脓感染。近年由于人工透析临床应用使死亡率由50％...
...(一)发病原因 可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病见表1。 (二)发病机制 微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、...
...烦燥烦渴，恶心等酸中毒、尿毒症等一系列表现。应每日记出入量，经常测尿比重，若尿比重低于1.018以下者，是诊断主要指标。 临床分级 可按伤情的轻重、肌群受累的容量和相应的化验检查结果的不同，将挤压综合征分为三级。 （1）一级：肌红蛋白尿试验...
...根据贫血、网织红细胞增多、直接抗人球蛋白试验阳性等表现，该病诊断并不困难。但应寻找引起本病的原发病。 与其他溶血性贫血鉴别如遗传性球型红细胞增多症，根据直接抗人球蛋白试验可进行鉴别。...
...(一)治疗 1.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 2.糖皮质激素 为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。开始剂量要用足。泼尼松1～1.5mg/(kg.d)，分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，更换其他疗法...
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