神经系统中存在有大量的游离氨基酸，这些物质除参与神经系统的一般代谢过程与维持细胞内，外水分及电解质平衡外，还做为化学传递物质参与神经兴奋及抑制调节，对神经细胞有兴奋作用的氨基酸如谷氨酸、 天冬 氨酸等酸性氨基酸，具有抑制作用的如γ氨基丁酸(GABA)与甘氨酸。
神经系统中存在有大量的游离氨基酸，这些物质除参与神经系统的一般代谢过程与维持细胞内，外水分及电解质平衡外，还做为化学传递物质参与神经兴奋及抑制调节，对神经细胞有兴奋作用的氨基酸如谷氨酸、 天冬 氨酸等酸性氨基酸，具有抑制作用的如γ氨基丁酸(GABA)与甘氨酸。
...的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。 血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白(myoglobin)，过氧化氢酶(catalase)，过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。因而，一般细胞均可合成...
血红素的合成受多种因素的调节，其中主要是调节ALA的生成。 1.ALA合成酶 血红素合成酶系中，ALA合成酶是限速酶，其量最少。血红素对此酶有反馈抑制作用。目前认为，血红素在体内可与阻遏蛋白结合，形成有活性的阻遏蛋白，从而抑制ALA合成酶的合成。此外，血红素还具有直接的负反馈调节ALA合成酶活性的作用。实验表明，血红素浓度为5×10－6M时便可抑制ALA合成...
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不...
执行生命功能、表现生命特征的主要物质是蛋白质分子。DNA贮存着决定生物特征的遗传信息，只有通过蛋白质才能表达出它的生命意义，直接决定蛋白质合成及蛋白质特征的不是RNA而是DNA，因而人们确定DNA是遗传信息贮存者后就推测DNA是通过RNA去决定蛋白质合成的。50年代末RNA聚合酶的发现开始证实了这一推测。 以DNA为模板合成RNA的过程称为转录（transc...
又称抗代谢药，是模拟正常代谢物质，如叶酸、嘌呤碱、嘧啶碱等的化学结构所合成的类似物，与有关代谢物质发生特异性的拮抗作用，从而干扰核酸，尤其是DNA的生物合成，阻止瘤细胞的分裂繁殖。它们是细胞周期特异性药物，主要作用于S期。
脱氧核糖核酸(DNA)是生物界遗传的主要物质基础。生物有机体的遗传特征以密码(code)的形式编码在DNA分子上，表现为特定的核苷酸排列顺序-即遗传信息，在细胞分裂前通过DNA的复制(Replication)，将遗传信息由亲代传递给子代，在后代的个体发育过程中，遗传信息自DNA转录(Transcription)给RNA，并指导蛋白质合成，以执行各种生命功能，...
氨基酸在进行合成多肽链之前,必须先经过活化,然后再与其特异的tRNA结合,带到mRNA相应的位置上,这个过程靠氨基酰tRNA合成酶催化,此酶催化特定的氨基酸与特异的tRNA相结合,生成各种氨基酰tRNA.每种氨基酸都靠其特有合成酶催化,使之和相对应的tRNA结合,在氨基酰tRNA合成酶催化下,利用ATP供能,在氨基酸羧基上进行活化,形成氨基酰-AMP,再与氨...
诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他 氨基酸尿症 的鉴别，结合临床特异表现特点，如神经精神症状，皮肤损害症状，有助于Hartnup病的鉴别。
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