先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79岁。 2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现 呼吸困难 、 头晕 和 晕厥 。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时 右胸痛 ，是由于右房或右室疝，或 肺疝 进入心包腔。 3...
先心病中最常见，占先心病总数的20－25％，女性较多见。 【病理解剖】 按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型： 一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静...
1.症状 症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状，常因其他疾病就诊或体检时，发现 心脏杂音 而确诊。缺损大者，右心容量负荷呈缓慢、进行性加重，在30岁以前一般能较好地耐受，30～40岁时出现 劳累后心悸 、 气急 、 胸闷 、 乏力 等。严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染，甚至发育差。患者无 发绀 ，但 肺动脉高压 等情况下右向左分流达一定程度时可出...
治疗 1.孕前 孕前应对患者 先天性心脏病 妊娠后可能发生的情况进行评估，先天性 房间隔缺损 发生 心力衰竭 者较为少见，尤其房间隔缺损不大，加上孕前患者症状不明显，故常未能被发现。若孕前已发现有心房间隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜，因妊娠后由于心脏的分流，加之胎盘动静脉瘘样分流，能引起血流动力学的严重障碍。故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或 肺动脉高压 ，...
心 房间隔缺损 常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、肺动脉瓣狭窄、 心室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等。心房间隔缺损大且孕前未经手术矫治的孕妇，重度 心力衰竭 的发生率高，常因心衰、栓塞、 肺部感染 、 败血症 等而导致孕产妇死亡。
(一)发病原因 在胚胎发育过程中若房间隔的发生、吸收、融合出现异常，左右心房之间残留未闭的房间孔，即为 房间隔缺损 。 (二)发病机制 1.病理解剖 心房间隔缺损有各种不同的解剖类型，包括卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭、高位缺损、后下部缺损和心房间隔的完全缺失。 在胎儿时期，卵圆孔容许血液自右心房流入左心房;此时来自胎盘的含氧混合血液进入右心房后流入左心...
(一)发病原因 胸骨裂 是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸 骨裂 多见，它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。 (二)发病机制 胸骨裂可分为4种类型：①不完全型，见于上侧和下侧裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出;④广泛胸骨裂，即Cantrell综合征(图1)。
通常 颅骨缺损 小于3cm2者多无症状;施行颞肌下减压术或枕下减压术后，有肥厚的肌肉及筋膜覆盖并在缺损区可以形成坚韧的纤维性愈合层，起到原有颅骨对脑的保护作用，在临床上亦无任何症状。直径3cm以上的缺损，特别是位于额部有碍美观和安全的缺损，常有这样或那样的症状，如 头昏 、头疼、局部触痛、易激怒、不安等表现;或者病人对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存 恐惧 心理，...
约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。 【病理解剖】 根据缺损的位置，可分为五型： 一、室上嵴上缺损 位于 右心室流出道 ，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 四、肌部缺损 位于心尖部...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。