由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长，小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状，后期因导水管、第四脑室受压，脑桥小脑角池及环池被阻塞，而出现 颅内压增高 。仅有少数病人表现为 三叉神经痛 ，或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。 脑神经以听神经损害最多见，患侧 听力减退 和早期...
脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )系指一类由于以 脊髓前角 细胞 为主的 变性 导致 肌无力 和 肌萎缩 的 疾病 。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于 常染色体隐性遗传病...
肿瘤 的远隔效应可以出现 脊髓 的损害。脊髓损害由于其不同的 临床类型 ，表现形式也不尽相同。 坏死 性 脊髓病 、 脊髓炎 以及 亚急性 运动神经元病 均可以是副肿瘤 综合征 脊髓损害的 临床表现 形式。 副肿瘤性脊髓病的病因 (一)发病原因 尚不清楚，目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 目...
诊断 患者逐渐出现进行性一侧 脑桥小脑角综合征 伴有 颅内压增高 症状，特别是首发非听 神经症 状，结合CT及MRI等影像学检查，一般可以做出诊断。 鉴别 在临床上，桥小脑角 脑膜瘤 应与下列疾病相鉴别： 1. 听神经鞘瘤 症状与桥小脑角脑膜瘤相似，一般听 神经鞘瘤 症状多自听神经开始，内听道有扩大、破坏。听神经鞘瘤多见于男性，而脑膜瘤以女性为多。若无听神经...
(一)发病原因 多认为 慢性酒中毒 引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与 维生素B1缺乏 所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，与神经 营养障碍 相关。 (二)发病机制 ACD的发病机制尚...
皮层小脑指后叶的外侧部，它不接受外周感觉的传入信息，仅接受由大脑皮层广大区域（感觉区、运动区、联络区）传来的信息。这些区域的下传纤维均经脑桥换元，转而投射到对侧的后叶外侧部，后叶外侧部的传出纤维经齿状核换元，再经丘脑外侧腹核换元，然后投射到皮层运动区。皮层小脑与运动区、感觉区、联络区之间的联合活动和运动计划的形成及运动程序的编制有关。精巧运动是逐步在学习过程...
小脑-视网膜真性 血管瘤 综合征，又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏 囊肿 性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小...
(一)治疗 应戒酒，给予B族维生素和补充微量元素，改善病人的营养状态等，可使症状停止进展并好转。 (二)预后 多数病人呈进行性发展，随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展，常在感染后症状明显加重。严重者也可出现 酒中毒性痴呆 表现。
椎管-脊髓探查术是通过有关部位的 椎板切除术 ，探明 椎管 内病变的性质和程度，处理病灶，解除对 脊髓 和 神经根 的压迫。 适应证 1.急性 闭合性脊髓损伤 有下列情况者：①出现 继发性 进行性脊髓压迫 症状 ， 腰椎穿刺 证实 脑脊液 循环通路阻塞；②有脊髓 功能障碍 伴有椎管内碎 骨片 或其它异物；③严重 脊柱骨折 或 脱位 ，伴有 截瘫 及脑脊液循环...
凡是既往健康的小儿，在 感冒 、 腹泻 ，特别是 水痘 等感染之后，很快出现了 步态不稳 ，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑 共济失调 症。
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