...1． 对诊断末完全明确儿，应严密观察、定期随方，及早作出诊断、鉴别诊断，避免不应作的手术。 2． 营养 过量与不足都对肝脏不利，供应一定量的糖类、生理需要的食物蛋白质及高脂肪。必要时给予肠道外营养，补充支链氨基酸及必需脂肪酸。 3． 激素...
...目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他...
...肝细胞生长素、胰高血糖素-胰岛素（G-I）疗法； ③肝性脑病的治疗：减少肠道产氨及其吸收，可口服乳果糖。调整支/芳比例，可用支链氨基酸（六合氨基酸）等； ④脑水肿的治疗：及时、足量、使用20%甘露醇，每次1～2g/kg，及50%葡萄糖注射液...
...蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快...
...本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别，例如：胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别，胱氨酸病为全身性代谢性疾病，胱氨酸沉积于各组织。...
...概述 本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿ph升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠...
...的某些氨基酸代谢，因此三羧酸循环实际上是三种主要有机物在体内氧化供能的共同通路，估计人体内2/3的有机物是通过三羧酸循环而被分解的。3.三羧酸循环是体内三种主要有机物互变的联结机构，因糖和甘油在体内代谢可生成α-酮戊二酸及草酰乙酸等三羧酸...
...障碍和不利于病人对手术的耐受。所以，蛋白质营养问题对外科病人有特别重要的意义，应充分保证其数量和质量。在术后反应期，应在各种必需氨基酸的基础上特别考虑支链氨基酸的供给，以满足体内糖原异生作用的需要，从而节省肌肉蛋白质的消耗；在伤口愈合和全身...
...乙酰羧基酸的合成：乙酰羧基酸为合成支链氨基酸（缬氨酸，异亮氨酸等）的中间体。③作为磷酸戊糖旁路中转酮酶的辅酶 糖的无氧酵解及有氧氧化是动物体内糖分解代谢的主要途径，但还有一部分经磷酸戊糖旁路代谢，在肝中他只占酵解及氧化途径的8%。其特点是通过...
...蛋白质代谢的中间产物，故在判断蛋白质分解状况时，其重要性比血浆蛋白质大。目前临床上常测的非蛋白氮类化合物有尿素、肌酐、尿酸、氨基酸和氨。主要用于肾功能、肝功能、核酸代谢情况和营养状况的评价。 升高：脑膜炎、脑炎、脑硬化、脑肿瘤、麻痹性痴呆、肾炎...
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