(一)发病原因 原发性PCL病因 多发性骨髓瘤 ，继发性PCL可由多发性骨髓瘤、 淋巴瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 、 巨球蛋白血症 等转变而来。 (二)发病机制 病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织，如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞白血病。
慢性 白血病 起病缓慢，病程长，早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为 乏力 、 消瘦 、 发热 、 脾肿大 等。 慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病（CML）和 慢性淋巴细胞白血病 （CLL）。 CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与 急性白血病 不同，CML时髓样干细...
急性淋巴细胞( 淋巴母细胞 ) 白血病 是一种危及生命的 疾病 ，其正常情况下能发育为 淋巴细胞 的 细胞 发生恶变，并迅速取代 骨髓 中的正常细胞。 急性淋巴细胞白血病 是儿童最常见的 恶性肿瘤 ，占15岁以下儿童全部 肿瘤 的25％。多累及3～5岁儿童，亦累及青少年，较少累及成年人。 正常可发育为淋巴细胞的早期未成熟细胞发生恶变。这些白血病细胞在骨髓中积...
慢性良性 中性粒细胞减少症 (chronic benign neutropenia，CBN)为一组病因不明的异原性 疾病 ，又称为 原发性 中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年 中性粒细胞减少 而无其他原发疾病。 小儿慢性良性中性粒细胞减少症的病因 (...
疾病概述: 急性淋巴细胞性白血病（acute lymphoｂlastic lｅｕkemｉａ，ＡＬＬ）是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为３～４岁，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１．１～１．６∶１。 『治疗说明:』 【治疗】近２０年来，由于新的抗白血病药物不断出现，新的化疗方案和治疗方法不断改进，ＡＬＬ的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解，而是...
急性白血病 发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临床上又分为 急性淋巴细胞性白血病 （ALL） 和 急性非淋巴细胞性白血病 （ANLL）两大类，每类又有几型。 分型 目前中国国内外通用的分型如下： （1）ANLL分为8型 ，急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒细胞白血病未分化型（M1） 、 粒细胞白血病部分...
淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)是 淋巴瘤 病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。
ATL患者的临床表现多种多样，可表现为 白血病 样的急性型、淋巴细胞增生的 淋巴瘤 型、预后较好的慢性型和冒烟状态(隐袭型)。 几乎所有患者均有 淋巴结肿大 。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有 白血病细胞浸润 。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。 约2/3的患者可发生 皮肤受累 ，大多数 皮...
大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocytic leukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性 粒细胞减少 性临床综合征。
1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL相似，二者均有 皮肤浸润 病变。在新的WHO 白血病 及 淋巴瘤 分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮;②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变;③ATL常累及...
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