小儿面肩肱型肌营养不良 是发生于小儿的一种遗传性 肌肉 病，是 进行性肌营养不良症 的其中一型。以患者 肌无力 主要累及面部肌肉、 肩胛 肌群为其特点。 小儿面肩肱型肌营养不良的病因 此病是 常染色体 显性遗传性 肌肉 病，有相当一部分为 散发病例 ，Wi jmenga等首先证实，致病 基因定位 于 染色体 4q35。目前的研究表明95%以上的 面肩肱型肌营...
营养不良 是由于热量和/或 蛋白质 不足而致的慢性 营养缺乏 症.多见于婴幼儿期.随着人民生活不断提高,营养不良 发病率 已显着下降。目前所见营养不良多为 婴儿期 喂养方法不当或 疾病 因素所造成而且程度多较轻。 一、病因 （一）喂养不当 长期摄食不足，如母乳不足又未能及早添加辅食；人工喂养者，食物的质和量未能满足需要，如乳类稀释过度，或单纯用 淀粉 类食品...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
营养不良是由蛋白质和热量不足而造成的慢性营养缺乏症。本病多见于3岁以下小儿，主要是由于喂养不当或继发于其它疾病。临床表现为皮下脂肪减少、体重下降、肌肉萎缩，严重者生长发育停滞，出现全身各系统不同程度的功能紊乱。所以，如何预防小儿营养不良的发生十分重要，小儿家长应注意从以下几个方面着手： 1）科学育儿，坚持以母乳喂养，并逐渐增加辅食。小儿断奶一般在一岁左右，炎...
...hrlich所想象的，只作用于患部。虽然药物均可治疗 疾病 ，但也伴随出现一些不希望出现的反应。 治疗时不希望出现的药物反应称为 副作用 或不良反应。如果药物能动态监控，它们可自动保持人们所期望的作用水平。例如，使高血压患者 血压 保持正常或使 糖尿病 患者 血糖 保持正常。但是许多药物不能连续维持某一特定作用，反而由于作用过强而致接受治疗的高血压患者血压过...
小儿营养不良 为 儿科 四大症之一，是一种慢性 营养缺乏 症，又称 蛋白质 、热量不足性 营养不良 症。多见于3岁以下婴幼儿。主要是由于喂养不当、摄食不足、消化吸收不良等原因，使身体得不到足够的营养补充，迫使自身组织消耗，造成体重下降，皮下脂肪减少，出现渐进性 消瘦 。属 中医 “疳证”、“奶痨”的范畴。 临床表现 以消瘦、脂肪消失为主，同时 肌肉 也逐渐变...
1.急救期的治疗 （1）抗感染 营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染， 败血症 也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 （2）纠正水及电解质平衡失调？ 在营养不良的急救治疗中， 脱水 和电解质平衡失调的处理是特别重要，尤其在 腹泻 伴营养不良的小儿中，需注意以下几点： ①注意液体的进入量以防发生 心力衰竭 。 ②调整和维持体内电...
小儿假肥大型肌营养不良 是好发于儿童的一种原发于 肌肉 组织的X- 染色体 隐性 遗传 的 等位基因 病。即父母携带此 基因 但不发病，二者结合后可使后代发病。主要分为DMD(duchenne muscular dystrophy，DMD)和BMD(becker muscular dystrophy，BMD)两型。 小儿假肥大型肌营养不良的病因 该病是 遗传...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy ， PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ，个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29．4％，是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
进行性肌营养不良症 ( progressive muscula dystrophy ， PMD )是一种原发 横纹肌 的遗传性 疾病 。临床上主要表现为由肢体近端开始的 两侧对称 性的进行性加重的 肌肉 无力 和 萎缩 ，个别病例尚有 心肌 受累。有人报道进行性肌营养不良约占 神经系统 遗传病 的29．4％，是 神经 肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不...
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