严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
...环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍，故又称溶酶体贮积病。粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增...
严重联合免疫缺陷是最严重的 免疫缺陷 疾病 。该病患者B 淋巴细胞 和 抗体 缺乏，T淋巴细胞缺乏或无功能，因而不能有效抵抗 感染 。几种不同的 免疫系统 缺陷导致严重联合免疫缺陷，包括 腺苷脱氨酶缺乏 。大多数 婴儿 患者首先发生 肺炎 和 鹅口疮 (一种 口腔 真菌感染 )；三个月内常发生 腹泻 。也可发生更严重的感染，如肺囊虫肺炎。如果不治疗，患儿通常...
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括b细胞缺陷、t细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 (一)原发性b细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部ig缺失或极度降低，如bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性iga缺乏症；③ig...
...一）发病原因 本症的病因尚不十分明确，目前认为是多种因素相互作用所致。 1.遗传因素 在家系研究调查中发现，发现本症具有家族聚集现象。多动症儿童的生身父母儿童期患多动症，成年后患 癔症 、社会病态和 酒精中毒 较正常儿童父母多。患儿的双亲患病率20%，一级亲属患病率10.9%，二级亲属患病率4.5%。单卵双生子同病率5l%～64%，双卵双生子同病率33%。 ...
原发性博士 免疫缺陷 的病因不同，目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样，很可能是由多因素所致，已知的有： 遗传因素：在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用，但至今学院尚未留学发现与hla型有关； 宫内因素：曾报道胎儿感染 风疹 病毒后引起低丙种球蛋白血症伴高igm，因感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而至严重联合英国免疫缺陷
...菜 亦可致病。苍蝇、 蟑螂 也可起传播作用。男性同性恋中偶可由口—阴部接触受感染。 (3) 人群易感性 人群普遍易感。性别无差异， 婴儿 与儿童发病机会相对较少。 营养不良 、 免疫 低下及接受 免疫抑制剂 治疗者，发病机会多。人群感染后 抗体滴度 虽高，但不具保护作用，故 重复感染 较多见。 (4)流行特征 分布遍及全球，以热带与亚热带地区为高发， 感染率...
...小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征 小儿铁粒幼红细胞性贫血 小儿血管性血友病 小儿血友病 小儿继发性血小板增多症 小儿血小板释放功能缺陷性疾患 小儿血小板无力症 小儿巨大血小板综合征 小儿月经过多 输卵管结核 慢性盆腔炎 急性盆腔炎 绝经 女性慢性淋病 行经泄泻 月经失调性不孕症 输卵管阻塞性不孕 自身红细胞过敏性紫癜 严重肝病引起获得性凝血因子异常...
...现可疑者用心动 超声 进一步检查 (2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断 胎儿 有先天性 心血管 畸形 都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病 鵻在出生后及早进行有关替代 疗法 ，有条件的 医院 可进行 基因治疗 ，以防治相应疾病的发生。 3.三级预防 先天性心脏病一旦明确诊断 治疗的根本方法是施行 外科手术 彻底纠正 心脏 血管畸形 从而消除由该畸形所...
小便利多 ，证名。又称 漩多 。即尿多。出《 诸病源候论 . 小便 病诸候》。《 圣济总录 》卷九十六：“ 肾气 不足， 膀胱 有寒，不能约制水液，令津滑 气虚 ，故小便利多。”详 小便多 条。
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