...的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种： （1）膀胱造瘘：幼年期除因用药物不能控制感染，须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外，应观察小儿发育情况。 （2）输尿管成型术：并不能消除 膀胱输尿管反流 或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良，严重病例有时须做高位尿路改流术。 （3）腹壁折叠术：不能改善尿路引流，但能改善 咳嗽 。 （4）...
高黏稠综合征又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征，是血液黏稠度升高引起的病症。本病征是指血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
家族性复发性 血尿 综合征 (familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、 肾功能 正常和阳性家族史为临床特点， 病理 特点为 肾小球 基底膜变薄。 小儿家族性复发性血尿综合征的病因 (一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征 一般以 常染色体 显性遗传为主，部...
伯-韦综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome）即突脐、巨舌、巨体综合征（exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome），亦称EMG综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征、新生儿 低血糖 巨内脏巨舌 小头 综合征（neonatal hypoglyc...
溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床综合征，是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopenic pu...
家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ，为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有 血清胆红素 升高，故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
（一）发病原因 皮质醇增多 症分为两类：库欣病和 库欣综合征 。二者不同点在于病变部位。库欣病多由 垂体腺瘤 或小癌肿引起ACTH和皮质醇分泌增多；库欣综合征是由 双侧肾上腺皮质增生 、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。有些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH的各种多肽分泌增加，双侧肾上腺皮质增生，称 异源性ACTH 综合征。 库欣综合征儿童最常见于肾上腺皮质...
...生于福志贺菌 痢疾 之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344 人发 生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中，发现6例瑞特综合征。国内一报告，90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或 腹泻 史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌。作者发现一例系在 伤寒 病后。也有人提出螺旋体、淋球菌、支原体、 沙眼 衣原体等感染性病因。 瑞特综合征患者有家族发...
侏儒 - 视网膜萎缩 - 耳聋 综合征 (dwarfism-retinal atrophy-deafness syndrome)又称Cockayne综合征、Neill-Ding-Wall综合征、小头、 纹状体 小脑 钙化 和 脑白质营养不良 综合征、长肢侏儒综合征、 染色体 20- 三体综合征 等。本病征多于幼年起病，以长肢体 侏儒症 、 共济失调 、早老面...
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