治疗 1.一般原则 （1）新生儿的脑膜膨出应该修补，手术效果常较为理想。 （2）对那些有脑膜脑膨出的患儿，除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及 小头 畸形的程度外，其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内，患儿将来智力发育的可能性为零，可以不考虑手术修补。 （3）手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
... 耳鸣 ，胫酸眩冒，目无所见，懈怠安卧。 ○上气不足，脑为之不满，耳为之苦鸣，头为之苦倾，目为之眩。（《灵枢》） 哲言 脑为髓海，囟以卫之。小儿囟不合者，脑未满也。脑髓纯者灵，杂者钝。耳目皆由以禀令，故聪明焉。 思则心气上通于囟，脑髓实则思易得。过思则 心火 烁脑，头眩、 眼花 、耳鸣之象立见，而髓伤矣。髓本精生，下通督脉，命火温养则髓益充。纵欲者伤其命门，...
一、小脑幕切迹疝 1. 颅内压增高 的症状：表现为 剧烈头痛 及频繁 呕吐 ，其程度较在脑疝前更形加剧，并有 烦躁不安 。 2.意识改变：表现为 嗜睡 、 浅昏迷 以至 昏迷 ，对外界的刺激 反应迟钝 或消失。 3.瞳孔改变：两侧瞳孔不等大，初起时病侧瞳孔略缩小，光反应稍迟钝，以后病侧瞳孔逐渐散大，略不规则，直接及间接光反应消失，但对侧瞳孔仍可正常，这是由于...
西医治疗 酶的补充是可能的，但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗 惊厥 。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 本病征无特异疗法。一般采用对症治疗，用苯巴比妥控制 惊厥 ，物理降温，控制 高热 ，有 脱水 者静脉补液等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
智力减退、语言消失、 视神经萎缩 ，晚期呈 去大脑强直 体位， 抽搐 ，死于 继发感染 。晚发型出现学习或工作成绩下降，行为异常，认知障碍，出现 共济失调 等。
诊断 根据临床特点头围过大，肌张力低以后增高，去皮质强直， 视神经萎缩 ， 惊厥 发作， 脑脊液 正常，脑电图无特异性等诊断。 鉴别 有些头围增大的疾病应与之鉴别。Tay-Sachs病头围增大出现较晚，黄斑部有 樱桃 红点可资鉴别。Alexander病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴别。
...智力很快减退，常有 癫痫 发作，呈 阵挛 性或全身性癫痫发作。 视神经萎缩 、眼震和不规则 高热 是本病两个特点。病程进展较快，最后呈 去大脑强直 状态，对外界反应完全消失，常在2岁以内死亡。 有些病例发病较晚，病程较长。于2～5岁起病，3～8岁间死亡。主要症状是 偏瘫 ， 共济失调 ， 视力障碍 。以后出现 痴呆 、癫痫发作。脑电图可见广泛慢波，肌电图示神...
...弓反张 。2岁后视力丧失、 视神经萎缩 。 本病征特点之一为头围增大、骨缝分离，始于2～5个月，快速进行达数月之久，2岁后增大速度放慢。病渐加重，惊厥、出汗、 高热 、呕吐，多在4岁死亡。也有初生即发病，肌肉松弛、 嗜睡 、吸乳和 吞咽困难 ，可于数周内死亡。另一些起病较晚，5岁开始出现进行性 智力低下 、小脑征、 视力障碍 、视神经萎缩和色素性视网膜变性。
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