...本病累及多个系统, 临床表现 复杂多样。随着致病 基因 被 克隆 以及发现基因有GAA 三核苷酸 重复扩展,对本病的发病机制有了新的了解。 小儿常染色体隐性小脑性共济失调的病因 (一)发病原因 本病是 常染色体隐性遗传 ,少数为散发。致病 基因 (FRDA)定位于9q13。FRDA的 突变 形式,少数为 点突变 ,而98%表现为GAA 三核苷酸 重复扩展。正...
肝分为左右两叶,“ 肝叶萎缩 ”是指 B超 或 CT 检测, 肝叶 体积缩小,如果整个 肝脏 体积缩小,则属于 传统医学 的“ 鼓胀 ”,现代医学定性为“ 肝硬化 ”,目前国内外除 肝移植 外尚无其它有效的治疗方法。但肝移植一是要找适和的肝源,二是手术后排异性强,三是给献肝人员和患者本人都会造成伤痛和留下永久的伤痕,四是费用高,一般平民患者 无力 承受致使无...
...致 呼吸困难 。呼吸困难是 肺泡蛋白沉积症 最为突出的 临床表现 。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。 小儿肺泡性蛋白沉积症的病因 (一)发病原因 病因不明,有人认为本病为对吸入的 化学 刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种 真菌 及 细菌感染 ;本症偶可见家族性,提示与 遗传因素 有关;有...
...童的 常见病 ,据有关资料,我国5岁以下儿童腹泻病的年发病率为201%,平均每年每个儿童发病2.01次,其 死亡率 为0.51%。因此,对 小儿腹泻病 的防治十分重要。引起 病毒性肠炎 最重要的 病毒 是 轮状病毒 (rotavirus),其次是 腺病毒 ,还有诺沃克病毒、 肠道病毒 、 冠状病毒 、小圆病毒、星状病毒等,但远比轮状病毒少。本节重点介绍轮状病...
脑萎缩 是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生 萎缩 的一类 神经 精神性疾病。各种因素所致的脑组织细胞的体积和数量减少,继发脑室和蛛网膜下腔扩大,可分别或同时发生在脑白质和灰质。主要原因有外伤、感染、药物性、老年性及其他疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。萎缩在临床最主要的症状是 痴呆 ,尤其是老年人易引起 老年痴呆症 。 脑...
肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS )在早先时期与 运动神经元 疾病 具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种 变异 情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为 原发性侧索硬化 ,后者称为 脊髓性肌萎缩 。到目前为止有些...
本病主要是会出现下肢痉挛性 瘫痪 、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢。晚期还有可能出现延髓 麻痹 ,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响。随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。
脊髓损伤 影像学 图片 脊髓损伤(spinal cord injury)是指由于外界直接或间接因素导致脊髓损伤,在损害的相应节段出现各种运动、感觉和 括约肌 功能障碍,肌张力异常及 病理反射 等的相应改变。脊髓损伤的程度和 临床表现 取决于 原发性 损伤的部位和性质。在中医学属 外伤 瘀血 所致“ 腰痛 ”、“ 痿证 ”、“ 癃闭 ”等病证范畴。脊髓损伤可分...
...乱、 消耗性凝血障碍 及 继发性 纤维蛋白溶解,而发生 休克 和 出血倾向 为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。 小儿播散性血管内凝血的病因 (一)发病原因 在我国以 感染 最常见, 恶性肿瘤 (包括 急性白血病 )次之,两者占病因的2/3。国外报告则以恶性肿瘤,尤其是有转移病变的占首位。广泛组织 创伤 、 体外循环 及 产科 意外...
骨折 移位,碎 骨片 与破碎的 椎间盘 挤入 椎管 内可以直接压迫 脊髓 ,而褶皱的 黄韧带 与急速形成的 血肿 亦可以压迫脊髓,使脊髓产生一系列 脊髓损伤 的 病理 变化。及时手术去除压迫物后脊髓的功能可望部分或全部恢复;如果压迫时间过久,脊髓因为 血液循环 障碍而发生 坏死 软化 萎缩 或斑痕形成,则 瘫痪 难以恢复。
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