...ller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄 脂瘤 、 黄瘤 性 肉芽肿 、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生症 X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为 组织细胞增生 造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和尿崩症三联征的 临床表现 和 病理 ...
有些孩子5岁以后仍然出现间段或持续性的尿床现象,家长往往会有这样的疑问：“小儿尿床是病吗?”“小儿尿床是否与肾病有关呢?” 引起小儿尿床的因素很多，如果排除遗传因素(父母一方患 遗尿症 ，孩子中就有1/2的可能性尿床)，继发性 遗尿 多涉及肾内科、内分泌、泌尿科、神经、心理等多方面的器质性疾病，许多疾病会在一定时期内表现为夜间遗尿，比如、、 尿崩症 、肾功能...
...动觉及位置觉消失。在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为 末梢神经炎 。 惊厥 发作前，有 易激惹 、尖声哭叫等。6个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人）。 （4）消化系统症状：常伴有一些 胃肠道症状 。如 恶心 、 呕吐 、 腹泻 等。 （5）感染：维生素B6对免疫系统也有影...
...囊肿、 釉质 瘤等。 颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有 下丘脑 - 垂体功能紊乱 、 颅内压增高 、 视力 及 视野 障碍、 尿崩症 以及 神经 和精神 症状 。 CT 扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述...
...oidosis)，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、 关节 、 淋巴结 、 皮肤 、眼、肝、脾、 肌肉 及 颅脑 的 肉芽肿病 变。 小儿结节病的病因 (一)发病原因 病因虽不明了，根据多数病例分析，似与 感染 或接触 毒性 物质有关，但未发现 病原体 。 (二)发病机制 体液免疫 正常或增强， IgM 、 IgA 及 IgG 多增高。在 急性期 肉芽...
主要并发症有 颅内压增高 、下丘脑受累引起抗 利尿 激素分泌过多或过少（引起 尿崩症 ）、自主神经功能紊乱引起 高血压 、 低血压 、 心律失常 （室上性 心动过速 、 心动过缓 ，甚至停搏）或 体温过低 。痉挛常见，可为全身性或局灶性。呼吸功能紊乱，如 过度通气 和 呼吸性碱中毒 在前驱期和急性期常见。后期也会发生进行性缺氧。报告过的并发症还有 充血性心力...
小儿肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells 综合征 ，是 淀粉样蛋白 沉着于 肾脏 引起 肾功能 障碍的一种少见病。 肾病综合征 为其主要 临床表现 ，晚期可导致 肾功能衰竭 。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象 淀粉 一样，因此命名。成人也会患此 疾病 ，且比小儿多见。 小儿肾淀粉样变性的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明，有报道认为继发者可...
... 。 转氨酶增高 。40%病理改变为慢性活动性 肝炎 。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性 麻痹 ，此外，还可发生 肾性糖尿 病、 尿崩症 、肾病、肾小球肾炎等。 4.皮肤黏膜 可出现 紫癜 样皮疹、 结节性红斑 。外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。 5.其他脏器病变 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎...
诊断 小儿出现无明显原因的 反复发作性头痛 和 呕吐 时，应考虑 颅内肿瘤 的可能性。不可因症状缓解而放松警惕，应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。 鉴别 小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作，症状体征可不明显，而且许多症状与小儿其他疾病表现相似，或在其他疾病之后发生，因此极易误诊，应引...
...胖性生殖无能综合征 主要是由于下 丘脑 、 垂体 或其邻近部位 肿瘤 、 脑炎 、 脑外伤 等多种病因引起的，以 肥胖 、性器官发育不良、 尿崩 等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。 下丘脑 病变是本 综合征 的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Le...
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