...产生足量的活性氧、过氧化氢，致吞噬细胞依赖氧杀菌功能降低，吞噬细胞吞噬微生物后不能有效地杀灭微生物，导致患者对细菌、真菌易感性增高，发生反复慢性感染。吞噬细胞NADPH氧化酶由两个细胞色素b膜亚单位（h亚单位，22kDa及β亚单位，91kDa）和两种胞浆可溶性协同因子（67kDa，47kDa）构成。91kDa亚单位由性染色体CGD基因编码。80%～90%的细...
（一）发病原因本病分为原发性、继发性和遗传性三类。 1.原发性 可由 急性肾炎 迁延不愈，炎症进展，终于进入 慢性肾炎 阶段。部分患者无明显急性肾炎表现，症状隐匿，但炎症缓慢进展，若干年后成为慢性肾炎。 2.继发性 可继发于全身性疾病，如 过敏性紫癜 、 系统性红斑狼疮 、 糖尿病 等。 3.遗传性 遗传性肾炎、多 囊性肾病 等。 （二）发病机制多属免疫学发...
(一)发病原因 是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。 (二)发病机制 本病与儿童 线状IgA大疱性皮肤病 相同，它的临床表现类似 幼年型类天疱疮 ，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验。
...。当 硬化 进展时，剩余的肾单位排泻负担增加，形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制血管 紧张 素转化酶减少高过滤可能减缓肾衰的进展。 慢性肾衰的运动模型显示高蛋 白饮 食加速肾衰的发展可能是由于输入小动脉扩张及高过滤的损伤。反之，低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度。在 人类 的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关，并提示如限制饮食中蛋白质会计师...
硬脑膜外血肿是位于 颅骨 内板与 硬脑膜 之间的 血肿 ，好发于幕上半球凸面，十分常见，约占 外伤性颅内血肿 的30 %左右。分为慢性与 急性硬脑膜外血肿 。 伤因与 病理 ：典型的急性硬脑膜外血肿常见于青壮年男性 颅骨线形骨折 病人，以额颞部和顶颞部最多，这与颞部含有 脑膜 中动、 静脉 ，又易为 骨折 所撕破有关。血肿的大小与病情的轻重关系密切，愈大愈重...
西医治疗 对术前已通过影像学检查，定位诊断明确的多发血肿，可以合理设计手术入路、方法和次序；但对术中始疑有多发血肿的病例，应根据致伤机理、着力点和 颅骨骨折 等情况慎加分析，进行探查，或采用B型超声波术中适时探测。 同一部位不同类型血肿的清除：最常见的是额颞前份对冲性 脑挫裂伤 ，急性硬脑膜下伴脑内血肿，属混合性同一部位的血肿，往往彼此相连，故可在同一手术野...
西医治疗 常规治疗很难达到细胞遗传学水平缓解，即彻底清除Ph1染色体阳性细胞。目前异基因骨髓移植是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。 1.非特异性处理 高尿酸血症 ，水、电解质紊乱， 白血病 危象，高血小板血症需紧急对症处理（同 急性白血病 ），有脑膜...
1.成人型 CML分为3个阶段，即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主，进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。 （1）慢性期：主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化，此期粒细胞数明显增高，主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏，血黏稠度增高。病人有非特异性症状如 发热 、 盗汗 、 乏力 、左上腹饱满或疼痛、 ...
本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现 脾大 而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征。有的患儿早期以 腹部不适 、 消化不良 、 乏力 、苍白、扪及左上腹肿块（脾大）为主要表现。因此， 脾肿大 是小儿 门静脉高压症 的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于 门静脉高压 持续的时间。 门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上...
西医治疗 急性硬膜外血肿的治疗，原则上一经诊断即应施行手术，排除血肿以缓解 颅内高压 ，术后根据病情给予适当的非手术治疗。必须做到早期诊断、及时处理，才能有效地降低病死率。国外有人提出单纯硬膜外血肿病人应该争取无病死率。目前县级以上医院普及了CT，CT扫描使早期诊断成为可能，且使手术时机及方式发生了一定变化，CT可清晰显示血肿的大小、部位、脑损伤的程度等，使...
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