原发性心脏横纹肌肉瘤 (primary rhabdomyosarcoma of heart)是自 心肌 组织发生除 血管肉瘤 外最好发的 心脏恶性肿瘤 。 原发性心脏横纹肌肉瘤的病因 (一)发病原因 肿瘤 是一种多原因、多阶段及多次 突变 所致的 疾病 ,由内因 外因 交替、 交互作用 的结果, 肉瘤 的病因也是如此, 软组织肉瘤 有人提出与外伤有关,但无充...
原发性纤毛运动不良征 是一罕见的可引起 纤毛 的超微结构形态异常的基因异常,在新生儿期该病很少被确诊。在无法解释的新生儿 呼吸窘迫 病例,特别是存在完全性内脏异位和 多发性肺不张 时,应考虑本病。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。本病又叫 不动纤毛综合征 。 自1901年来报道了一些合并有 鼻窦炎 、 支气管扩张 和 右位心 的病例后,1933年,Karta...
原发性纤毛运动不良征 是一罕见的可引起 纤毛 的超微结构形态异常的基因异常,在新生儿期该病很少被确诊。在无法解释的新生儿 呼吸窘迫 病例,特别是存在完全性内脏异位和 多发性肺不张 时,应考虑本病。需要在新生儿期进行纤毛研究以确诊。本病又叫 不动纤毛综合征 。 自1901年来报道了一些合并有 鼻窦炎 、 支气管扩张 和 右位心 的病例后,1933年,Karta...
由于 免疫缺陷 病涉及细胞免疫、体液免疫、吞噬功能和补体系统等多方面的原因,因此其检测方法也是多方面、综合性的;有体内试验,也有体外试验;有功能试验,也有细胞表面标志的检查。 一、淋巴细胞计数和外周血像检查 淋巴细胞计数可采用直接计数或百分比法,这是最简便而直接的免疫缺陷检查。成人外周血淋巴细胞的正常值为1.5×109~3×109/l,小儿略高于成人。不论什...
原发性 肝内硬化(Hanot) 综合征 系指 肝内胆管 的非特异性 炎症 、 纤维化 而致 肝内胆汁淤积 、 肝硬化 伴 结节 性 增生 而产生的一组症候群。现习惯称为 原发性胆汁性肝硬化 、另名为 慢性非化脓性破坏性胆管炎 、 胆管 性 肝炎 、胆管 胆汁性肝硬化 、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于 自身免疫 异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏...
原发性渗出性淋巴瘤 (Primary exudative lymphoma,PEL)是 恶性淋巴瘤 的一个类型,其恶性 细胞 是单克隆 B细胞 ,表达CD38和HHV-8 基因 ,并且EBV阳性。 原发性渗出性淋巴瘤的病因 (一)发病原因 多见于 HIV感染 的病人,也可发生于 HIV 血清学 阴性的病人,并且偶尔见于 心脏移植 后的病人。 (二)发病机制 ...
原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis,PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ,临床起病急骤,发展迅速,预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道,翌年Butt又报告了美国的病例,并正式定名。至今世界上已报告200余...
原发性高血压是指以体循环动脉压增高为特征的临床综合征。长期高血压可影响心、脑、肾等器官的功能,最终导致这些器官功能衰竭,它是最常见的心血管疾病。我国发病人数1亿多。
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。
原发性 胃肠道 淋巴瘤 (primary malignal lymphoma of esophagus)属于 淋巴结 外淋巴 瘤,较为少见,在全部 胃肠道恶性肿瘤 中的 发病率 不到4%。淋巴结外淋巴瘤在 恶性淋巴瘤 中的比例为24%~25%,其中15%见于 扁桃体 或发生于 咽淋巴环 (由 咽扁桃体 、 咽鼓管扁桃体 、 舌扁桃体 和 腭扁桃体 共同围成的...
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