1. 血尿 持续性镜下血尿，部分病人可有发作性肉眼血尿，本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿，后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常，或者有轻度降低。这种非进行性复发性血尿，不仅见于家族性，还有散发性病例。部分患儿除血尿外，可伴有 尿蛋白 、 高血压 ，极少数病儿可发展至肾功能不全。 2.肾外表现 一般TBMN...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
特发性肺含铁血黄素沉着症 （idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种肺泡内 反复出血 ，致肺间质内铁质 积聚 ，终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性疾病，多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。
...临床疾病称为再灌注 综合征 。再灌注后有大量 Ca 2+ 内流，并生成大量 氧自由基 ，是广泛组织细胞损伤的主要发病机制。临床上多种疾病如迟发性 神经元 坏死 、不可逆性 休克 、 心肌梗死 、急性脏器功能 衰竭 及 器官移植 排斥反应等的发生、发展都与缺血、再灌注有关。多种Ca 2+ 阻滞剂 （如 异搏定 ）、氧自由基清除剂(如 超氧化物歧化酶 、 辅酶Q...
...临床疾病称为再灌注 综合征 。再灌注后有大量 Ca 2+ 内流，并生成大量 氧自由基 ，是广泛组织细胞损伤的主要发病机制。临床上多种疾病如迟发性 神经元 坏死 、不可逆性 休克 、 心肌梗死 、急性脏器功能 衰竭 及 器官移植 排斥反应等的发生、发展都与缺血、再灌注有关。多种Ca 2+ 阻滞剂 （如 异搏定 ）、氧自由基清除剂(如 超氧化物歧化酶 、 辅酶Q...
右上腹痛 一般是 肝脏 、 胆囊 、胆道、胰脏、 十二指肠 、右肾、 大肠 右段的 疾病 。 右上腹痛的原因 肝脏 、 胆囊 、胆道、胰脏、 十二指肠 、右肾、 大肠 右段的 疾病 右上腹痛的诊断 右上腹痛 呈阵发性 绞痛 ，放射至右肩，多为 胆囊炎 、 胆石症 。 右上腹痛，很可能是由于 肝脏 的问题，肝脏出现 炎症 就会引起右上腹痛，最好最 乙肝两对半检...
(一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明。多数学者认为该病为常染色体显性遗传，遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域，该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍，导致肾小球基底膜成熟不完全而变薄，可能是致病的直接原因。...
...松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIgG增多。 （4）血小板相关补体3（PAC3）增多。 （5）血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性 血小板减少症 。 鉴别 首先要明确一点，ITP的诊断是排除性诊断。根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病，ITP的诊断可以成立。 1.新生儿同种免疫性 血小板减少性紫癜 尽管本病可见于任何年龄，但是对于新生儿...
...黏膜出血；②皮肤广泛 紫癜 和 瘀斑 ，尤其是颈部的皮肤；③血小板计数<30×109/L;④血小板持续降低超过3周；⑤病情加重或进展快；⑥复发性ITP。 （1）泼尼松：1.5～2mg/（kg·d），分3次服，用至血小板数恢复近于正常水平即可逐步减量，一般疗程不超过4周。如果随减量、停药血小板数亦再次下降，间歇1个月左右可重复治疗1疗程。 （2）地塞米松冲击疗...
特发性肺含铁血黄素沉着症 常数年后，出现 贫血 及慢性 肺纤维化 ，终因 心力衰竭 而死亡，亦有肺出血， 大咯血 窒息 而早期夭亡者。
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