多器官功能障碍综合征 (multiple organ dysfunction syndrome， MODS )是在 多器官功能衰竭 (multiple organ failure，MOF)基础上，于1992年开始命名的，而多器官功能衰竭是1980年由Eiseman和Fry等命名，在此之前1973年称为序贯性系统 衰竭 (sequential system f...
（一）发病原因 凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS。 分类： 1.临床分类 为目前国内的主要分型方法。 （1）单纯性肾病：即具有 肾病综合征 的四大临床特点的患者，男性多于女性。临床以单纯性多见。 （2）肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括 高血压 [学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa（120/80mmHg），学龄童高于17.3...
...病的特殊面容、手的特点和智能低下虽然能为临床诊断提供重要线索，但是诊断的建立必须有赖于染色体核型分析，因此染色体核型分析和FISH技术是唐氏综合征的主要实验室检查技术。这两项检查还对唐氏综合征嵌合型的预后估计有积极意义，由于嵌合畸形患儿的表型差异悬殊，可从正常或接近正常到典型的临床表现，他们的预后主要取决于患儿体细胞中正常细胞株所占的百分比率。因此了解嵌合型...
...生于福志贺菌 痢疾 之后。Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344 人发 生本病。Noer在602例志贺菌痢疾患者中，发现6例瑞特综合征。国内一报告，90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或 腹泻 史，大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌。作者发现一例系在 伤寒 病后。也有人提出螺旋体、淋球菌、支原体、 沙眼 衣原体等感染性病因。 瑞特综合征患者有家族发...
...on报道本病16例儿童患者，7例有视器官障碍，其中3例有晶体和虹膜异常，3例严重视力下降，2例有 视神经萎缩 或 视野缩小 。 2. 脑脊液鼻漏 其发生率约7%～19.2%。多有 头痛 。 3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。 4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。
多发畸形比爱德华兹综合征及唐氏三体综合征均严重，出现生长发育障碍、喂养困难、常常 窒息 ，生活力差、智能迟钝、肌张力低下，常有呼吸暂停及运动性 惊厥 发作，伴有脑电图高峰性节律不齐改变。 患儿头小，前额后缩，前囟大及骨缝宽，颅顶头皮有 溃疡 。睑裂呈水平线，可见不同程度的小眼至无眼，眼距宽，有 白内障 、 虹膜缺损 及视网膜发育异常。可见独眼畸形、小下颌。2...
侏儒 - 视网膜萎缩 - 耳聋 综合征 (dwarfism-retinal atrophy-deafness syndrome)又称Cockayne综合征、Neill-Ding-Wall综合征、小头、 纹状体 小脑 钙化 和 脑白质营养不良 综合征、长肢侏儒综合征、 染色体 20- 三体综合征 等。本病征多于幼年起病，以长肢体 侏儒症 、 共济失调 、早老面...
西医治疗 1.病因治疗 对代谢缺陷类型已被认识的继发性Fanconi综合征，可进行特异性治疗。通过饮食疗法减少或避免有毒代谢产物 积聚 的疾病有 半乳糖血症 、 遗传性果糖不耐受 、 酪氨酸血症 Ⅰ型。通过促进排泄治疗的疾病有Wilson病和重金属中毒。由药物引起的Fanconi综合征，清除体内药物可纠正肾小管功能障碍。坚持、恰当地进行特异性治疗，可使患者完...
...例有 视神经萎缩 或 视野缩小 。 2. 脑脊液鼻漏 其发生率约7%～19.2%。多有 头痛 。 3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。 4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。 根据临床特点和辅助检查可诊断。 鉴别 与 颅内肿瘤 相鉴别，脑CT扫描、气脑造影可助鉴别。
西医治疗 迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和 肝功能衰竭 ，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制 脑水肿 和降颅内压、控制 惊厥 、控制 低血糖 、 凝血障碍 和加强护理等对症治疗为主。补充左卡尼汀可能有一定益处。 1.纠正...
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