...肠闭锁常并发其他畸形，如先天性肛门闭锁，先天性食管闭锁，先天性心脏病、尿道下裂等。闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短，一般长 100～150...
...高血压常出现室性心动过速。 (4)先天性心脏病：常因疾病种类不同，心律失常表现的形式不一样，如房间隔缺损的病人，常有不完全或完全性右束支传导阻滞；紫绀型先心病，常出现室性早搏。 (5)二尖瓣脱垂：病人最常见的心律失常为室性早搏，其次为室性...
...诊断 病程进展较为缓慢，在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征，应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。 鉴别 需注意与小脑血管网状细胞瘤的鉴别：后者影像上也多表现为小脑半球内含有瘤结节的囊性占位，强化比星形细胞瘤明显，在儿童的发病率极低，可伴有...
...、功能、组织学、心电图、心律失常和遗传各方面的主、次要标准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合4项次要标准，即可诊断本病。 鉴别 婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。...
...今日许多婴幼儿患先天性心脏病，实为预防针中毒，造成心脏血液循环障碍，与血癌为预防针与抗生素之冲突产生类似。笔者曾治数名出生二、三个月或四个月的婴幼儿，在某些教学医院诊断为先天性心脏病口唇发黑脸色青紫、指掌发黑、冒汗不止，教学医院都嘱咐他们的...
...诊断 先天性副肌强直症可根据冷刺激后出现肌强直及肌无力的特征做出诊断。诊断有困难时，可作冷水诱发试验帮助诊断。也可取冰水或冰块置于患者的一侧肢体上，数分钟后，若见肌强直症状出现，即将强直肢体置于温水或热水袋上，数分钟后，肌强直症状即消失者...
...小儿Thomsen病,小儿Thomsen综合征,小儿强直性肌营养不良综合征,小儿托姆森病,小儿托姆森氏病,小儿先天性肌强直病,小儿先天性肌强直症,小儿先天性肌强直综合症 肌强直综合征（myotonic syndrome）是一组较为少见的...
...粒细胞出现巨大过氧化物酶阳性的溶酶体颗粒。 4.轻、中度中性粒细胞减少。 5.尽管血小板计数正常，但易擦伤或鼻出血。 6.无法解释的肝脾肿大（与疾病加速期有关）。 本病常表现于婴幼儿时期，也有在较迟的加速期确诊的。确诊需要在外周血或骨髓的粒细胞...
...有汗腺、毛发、甲板异常，锥形牙齿对本症诊断甚有帮助，加上汗腺功能检查，必要时皮肤活检可明确诊断。 与暑热症相鉴别，患儿无指趾甲发育异常，无掌跖角化过度，缺牙或锥形牙齿等异常，仅有夏季体温升高表现。...
...诊断 1.小儿MODS诊断标准。 2.婴儿及儿童系统脏器功能衰竭的诊断标准 <12个月小儿及>12个月小儿系统脏器功能衰竭诊断标准： （1）心血管系统： ①血压（收缩压）：<12个月小儿：<5.3kPa（40mmHg）；>12个月小儿：<...
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