两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。先天性无子宫常合并 先天性无阴道 ，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。 有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到...
主动脉缩窄 在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是 主动脉 局限性短段管腔狭窄或闭塞引致 主动脉血流 障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在 主动脉弓 远段与胸降主动脉连接处，亦即 主动脉峡 部，邻近 动脉导管 或 动脉韧带 区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于...
先天性白内障 是在 胎儿 发育过程中 晶体 发育障碍 的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由 遗传因素 决定的，多属 常染色体 显性 遗传 。二是孕期母体或 胚胎 的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他 先天畸形 。 （一） 临床表现 （图9-5） 图9-5 先天性白内障 1． 全白内障 晶体完全混浊。 2． 极性白内障 （polarcat...
先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见，占90%以上，其 发病率 约为1/4500新生儿，其中约75%...
先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见，占90%以上，其 发病率 约为1/4500新生儿，其中约75%...
先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低)是由于先天因素使 甲状腺激素 合成障碍、分泌减少，导致患儿 生长障碍 ，智能落后。先天性甲低是 儿科 最常见内分泌 疾病 之一。 小儿先天性甲状腺功能减低症的病因 (一)发病原因 1、先天性甲状腺功能低下的主要病因： (1) 甲状腺 不发育或发育不全，可能与体内存在抑制甲状腺细胞生长的 免疫球蛋白 有关; (2)其次为 甲...
本病是先天性疾病，无有效预防措施。
先天性肥厚性幽门狭窄是 新生儿期 常见疾病。 幽门狭窄 的治疗取得成功是本世纪 外科 的伟大成就之一。依据地理、时令和种族，有不同的 发病率 。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相对较低，我国发病率为3‰。以男性居多，男女之比约4～5∶1，甚至高达9∶1。多见于第一胎，占总病例数的40～60％。 疾病诊断 依据典型的 临床表现 ，见到胃 蠕动波 、...
...，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部 钙化 不良、 肝脾肿大 、 肝炎 、 溶血性贫血 和前囱饱满，或可有 脑脊液 的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时的其他表现还有低体重、 先天性心脏病 、 白内障 、 耳聋 以及 小头 畸形等，预后恶劣。根据58例 紫癜 的患婴随仿1年的结果，病死率高达35%。在新生儿时期亦可出现 风疹 病毒性肝炎 及间质...
少白头是指青少年时 头发 过早变白，头发呈花白状。西医称之为早老性 白发 病，是一种儿童及青年时期白发性疾病，其病因十分复杂，共有二大类型，一种属先天性少白头，另一种属后天性少白头。
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