...本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和...
...发病多在6个月至3岁，大多起病缓慢，开始多不为家长所注意，致就诊时多数病儿已为中度贫血。症状的轻征取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度。 （1）一般表现：开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜...
...水肿胎发生率约为1/(1400~4000)妊娠,有两种类型:免疫性和非免疫性〔1〕。母儿血型不合是引起免疫性胎儿水肿的主要原因,近年已少见。非免疫性水肿胎病因较复杂,包括严重贫血(如Bart's水肿胎)、心血管畸形、染色体异常、宫内感染等...
...营养专家的建议“荤素搭配,多素少肉”。 长期染发须谨慎 随着夏转秋凉,我们正慢慢步入装修旺季。但如果装修涂料质量欠佳,会含有超量的苯。苯是造成骨髓细胞损伤引发再生障碍性贫血、急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症等的重要诱因。对此曾英坚建议应...
...脐血移植术是一种用含有丰富造血细胞的人类脐带一胎盘血(简称脐血)代替骨髓移植，用于血液病与癌症治疗的新技术。1988年10月，美，法科学家通过用HLA相合的同胞脐血造血细胞移植，成功地治疗了贫血 target=_blank>贫血患儿。...
...低血糖，则有危险性。注射胰岛素的患儿在胰岛素作用高峰期更应避免上述运动，以免出现低血糖而发生不测。 6.已有视网膜并发症者不宜剧烈运动。 7.如果患儿有感冒、发热、糖尿病酮症酸中毒、血糖>16.7mmoI/L；尿中有酮体、足部或下肢感觉异常、...
...出生后6个月内临床症状少见，通常在2岁内被确诊。纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡。临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状。脾脏肿大见于童年，此后，由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾，见于幼儿，使患者易罹患感染，特别是沙门菌...
...，经量及持续天数无明显改变; 3.为月经期延长，但经量不多。 患者多为经产妇，且多数为3产以上。患病时间长、流血量多者呈贫血貌。妇科检查子宫均匀增大，一般为6周妊娠大小，少数超过8周妊娠大小，质地较坚韧。双侧卵巢可稍增大，有多发性滤泡囊肿。...
...③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。 (1)纯合子型镰状细胞病：有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附...
...难治性贫血，多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系...
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