多发性骨骺发育异常,(muffiple epiphyseal dysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。 1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史。男性较女性多见...
本病多见于10~30岁青年男女。基本损害为多发性色素沉着斑, 指甲 到钱币大,或卵圆形,灰到灰棕色,边界不太清楚,大致对称散布于躯干及四肢近端等非暴露部位。 需进行排除性诊断法,首先与下述两病相鉴别: 1. 色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后, 色素斑 处潮红并形成 风团 ,即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多, 斑疹 较小,可有 斑丘疹 、 丘疹 或 ...
...,覆细小鳞屑。 3.上呼吸道感染, 关节疼痛 ,疲倦无力, 食欲不振 。 4.并发恶性肿瘤,约5%~44%,40岁以上患者为52%。 [治疗原则] 1.抗感染治疗。 2.激素治疗。 3.免疫抑制剂。 4.对症治疗。 [重点] 1.按皮肤科一般常规护理 2.密切观察生命体征,皮损变化,肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用,如各种感染, 应激性溃疡 ,药物性...
... 和疼痛等刺激症状疼痛是小纤维受损神经病 (如 糖尿病 酒精中毒 卟啉病等)以及 艾滋病 遗传性感觉神经病 副肿瘤性感觉神经病嵌压性神经病特发性臂丛神经病显著特点遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。 (2) 肢体远端下运动神经元瘫:严重病例伴肌萎缩和 肌束震颤 四肢腱反射减弱或消失踝反射明显不能执行精细任务远端重于近端下肢胫前肌腓骨肌, 上肢骨间...
...硫唑嘌呤(AZA):1~2mg/(kg·d),口服。 以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效可能优于环磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX),但对骨髓的抑制作用最强;甲氨蝶呤(MTX)疗效低于硫唑嘌呤(AZA)和环磷酸胺(CTX),但最安全。 (2)环孢素(CsA):环孢素(CsA)2~5mg/(kg·d)。如与皮质类固醇合用时可在3mg/(kg·d)以下,而单独...
...合征 以 甲状旁腺 , 胰岛 细胞和 垂体 肿瘤 组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ 基因 在11号 染色体 上,似乎作为 肿瘤抑制基因 。 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的病因 此病因为家族性 遗传 。 多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状 MEN-Ⅰ的 症状 和 体征 取决于累及病人 肿瘤 的类型. 甲状旁腺功能亢进 至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见...
多发性神经病是全身的很多周围神经同时出现功能异常。 【病因】 多发性神经病有很多不同的病因。感染可致多发性神经病,有时某些细菌产生的毒素(如 白喉 ),或是自身免疫反应(如吉-巴综合征)所致。毒素能损害周围神经,并导致多发性神经病或很少见的单神经病。通过直接浸润、压迫神经或产生的毒素作用,癌症也可引起多发性神经病。 营养缺乏和代谢障碍可导致多发性神经病,例如...
多发性肌炎 和 皮肌炎 通常侵及的是骨骼肌,特别是肢体近端肌肉,肩胛带肌和骨盆带肌通常最早波及。病变常呈对称性。病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲,不能上楼爬坡,严重者行走 步态不稳 ,不能抬臂梳头,不能穿衣、吃饭,甚至卧床后坐起或 翻身困难 。 约有一半病人平卧时抬头困难,表明颈肌受损。也有的病人起病隐匿,进展缓慢,因此出现肌 无力 、 肌痛 后较长时间才就...
疾病 名称 : 黑色素 斑-胃肠多发性 息肉 综合征 药物疗法 :保守治疗; 息肉切除 术 基本概述 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在 口唇 及其周围发生黑色素斑,同时伴有 消化道 的多发性 息肉病 。 治疗措施 因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治 疗法 。轻度 肠出血 保守治疗、严重 出...
...潇感冒,打针吃中药一周,症状有所减轻,但喉咙不时发出“咕咕”怪声,还不住地眨巴眼睛,着实让家人感到不安。省中医院儿科专家结论:潇潇患的是小儿多发性抽动症,由感冒诱发。 据该儿科省级名医宣桂琪主任医师介绍,多发性抽动症又名秽语抽搐综合征。临床上以多发性、运动性、抽动伴不自主发声为特征,多发病于4~12岁小儿,近年来国内发病率有明显增高趋势。本病轻者可以自愈,重...
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