...可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶 咖啡斑 和周围神经多发性 神经纤维瘤 ，外显率高，基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧 听神经瘤 病，基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾病，患者子女中约半数可发病。NF的发生可能由于基因突变，使具有生长...
...上可见不同发育阶段的脂肪母细胞，核感染，可有瘤巨细胞。无波纹核的长梭形细胞、无神经轴索及胶原纤维束。 6.猪绦虫 非典 型病例，其发现为皮下多发散在分布的小结者，须和猪绦虫囊蚴皮下结节相鉴别。 7.弥漫分布体积较大者，需与海绵状血管瘤、 淋巴瘤 、神经鞘瘤、 象皮 肿等鉴别。这些病变的表面皮肤都较正常，肤色除海绵状血管瘤可能存在淡蓝色的斑块外均无明显变化，而...
软骨肉瘤 是常见的恶性 骨肿瘤 之一。但少于成 骨肉瘤 。有原发和继发两种，后者可由 软骨瘤 、 骨软骨瘤 恶变而来，这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人，30岁以下少见，35岁以后 发病率 逐渐增高。男性多于女性。发生于 髓腔 者为中心型，发生于 骨膜 者为骨膜型，另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢 长骨 与 骨盆 ，亦可见于 椎骨 、 骶骨 ...
诊断 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上 咖啡 牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝 雀斑 。 （3） 视神经胶质瘤 。 （4）2个以上 神经纤维瘤 或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch小体。 （7）骨病变。 2.Ⅱ型神经 纤维瘤病 （1）双侧 ...
神经纤维瘤 病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。临床以皮肤 色素异常 斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经 纤维瘤病 。
家族性多发性 结肠息肉 - 骨瘤 -软组织瘤综合征、 家族性结肠息肉 症。系染色体显性遗传疾病，为单一基因的多方面表现。1905年由gardner报道结肠 息肉 病并家族性骨瘤、软组织瘤和 结肠癌 者机会较多，其后于1958年smith提出结肠息肉、 软组织肿瘤 和骨瘤 三联征 为gardner综合征。结肠息肉均为腺瘤性息肉，癌变率达50％，随着病程延长及年...
...此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。 小而局限者，应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除，不能根治，可考虑分期切除。首先对有损外观，或妨碍功能，或疑有恶变的部位进行选择性切除。分期切除时应估计切除量的多少。若切除过多，缝合后创缘过紧，可导致创缘坏死、创口裂开等并发症。大部分肿瘤切除可...
简单定义： 关节软骨 表面光滑，能减少相邻两骨的摩擦，缓冲运动时产生的震动。 关节软骨在 关节 活动中起重要作用，它的结构非常精细和科学，以适应不同的功能需要。了解关节软骨的结构对于理解骨关节痛中的一些问题有重要意义。 关节软骨属于 透明软骨 ，表面光滑，呈淡蓝色，有光泽，它是由一种特殊的叫做 致密结缔组织 的 胶原纤维 构成的基本框架，这种框架呈半环形，类...
内生“五气”，是指在 疾病 的发展过程中，由于 气血津液 和 脏腑 等 生理 功能的异常而产生的类似风、寒、暑、湿、燥、火 六淫 外邪 致病的 病理 变化。由于病起于内，故分别称为“ 内风 ”、“ 内寒 ”、“ 内湿 ”、“ 内燥 ”和“ 内火 ”，统称为内生“五气”。因此，所谓内生“五气”并不是致病因素，而是由于气血津液、脏腑等生理功能失调所引起的综合性病...
西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型 神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有 剧痛 时应切除以防恶变。对丛状 神经纤维瘤 和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经 纤维瘤病 变部位多为小蔓状血管窦样改变，血管极为丰富，因此手术时应注意在病变外正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后还可利用激光技术“...
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