...40%～60%以上。蛋白质丢失性胃肠病时蛋白质从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关。血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快。有研究表明，本病时由于血浆蛋白质无论其分子大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越长...
...首先生成一碘酪氨酸残基（MIT）和二碘酪氨残基（DIT），然后两个分子的DIT耦联生成四碘甲腺原氨酸（T4）；一个分子的MIT与一个分子的DIT发生耦联，形成三碘甲腺原氨酸（T3），还能合成极少量的rT3（图11-9）上述酪氨酸的碘化和碘化...
...基因治疗尚处于试验阶段。 B.常染色体T-B SCID：是由于细胞内激酶Jak3基因突变。免疫学改变与临床表现同T-B SCID。 ②T和B细胞均缺如SCID（T-B-SCID）： A.RAG-1/RAG-2缺陷：RAC-1/RAG-2缺陷致...
...，女性婴儿出生时有生殖器两性畸形，在稍大年龄男性和女性都会发生肾上腺初现过早。肾上腺和性腺雄激素生成障碍会导致男性男性化不足，缺少青春期发育。在CAH中，类固醇合成酶活性不同程度下降，导致糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分泌异常，从而出现不同...
...甲状腺机能异常伴发的精神障碍 甲状腺功能亢进伴发的精神障碍是指甲状腺素分泌过多，直接引起或使脑内代谢改变导致的精神障碍和神经症状。据统计约半数甲亢病人会出现性格改变、躁狂、抑郁、幻觉、妄想等精神障碍。 甲状腺功能减退是由于甲状腺素合成、...
...（一）发病原因 先天性副肌强直症系常染色体显性遗传性疾病。目前已明确是骨骼肌的钠通道病。其致病基因位于17q23.1～25.3的SCN4A（编码骨骼肌钠通道的α亚单位）。基因突变主要影响钠通道失活。 （二）发病机制 本病的肌膜钠通道功能...
...高脂蛋白血症。从遗传基因角度考虑，原发性高脂蛋白血症一定由遗传基因突变引起。从生化角度考虑是基因突变所致的基因表达的产物蛋白质水平上的缺陷，如Apo、酶和受体蛋白的异常。Apo异常多见于ApoE变异，典型例子是Ⅲ型高脂蛋白血症，ApoB变异...
...scavenger）受体。编码这些蛋白质的基因和cDNA均已分离出，并被测序及标出其在人类染色体上的位置。这些基因在人体内部是单拷贝的，通过研究证明这些基因的结构或表达异常与AS易感性有密切关系。根据现有的研究资料，可以把群体中经常发生的脂蛋白...
...scavenger）受体。编码这些蛋白质的基因和cDNA均已分离出，并被测序及标出其在人类染色体上的位置。这些基因在人体内部是单拷贝的，通过研究证明这些基因的结构或表达异常与AS易感性有密切关系。根据现有的研究资料，可以把群体中经常发生的脂蛋白...
...无关。血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快。有研究表明，本病时由于血浆蛋白质无论其分子大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和（或）半衰期越长的血浆蛋白下降越明显。白蛋白和IgG 的半衰期较长，即使机体进行代偿性合成，...
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