钙调素 钙调蛋白 （calmodulin；CaM）一种能与钙离子结合的 蛋白质 。钙离子被称为细胞内的 第二信使 ，其浓度变化可调 节细胞 的功能，这种调节作用主要是通过钙调素而实现的。钙调素是一种分子量为16700的 单链 蛋白质，由148个 氨基酸 组成。 等电点 为4.3，是 酸性蛋白质 。不同生物来源的钙调素，其氨基酸组成和顺序或完全一样，或仅有少许...
伸展蛋白 extensin 含于植物细胞壁中的 羟脯氨酸 （Hyp）占高比例的 糖蛋白 。 细胞壁 中含达2-10％，Hyp占构成 蛋白质 的 氨基酸 的20％以上，在其他蛋白质中则 丝氨酸 （Ser）的含量高。由于可以控制植物细胞的伸展（ex-tersion），故称为伸展蛋白。在生长旺盛的幼龄期的 细胞 中含量少，生长速度迟缓时含量增加，因而认为具有对细胞...
sericin；silk glue 一种丝胶状 蛋白质 。为 球蛋白 。 约占 蚕丝 总重量的20％～30％。当蚕营茧时，丝胶起着黏合作用，使两根单丝包覆于一体构成茧丝。含大量 侧链 带亲水基团的 氨基酸 如 丝氨酸 、 天冬氨酸 等，易溶于水中。蚕丝中的杂质主要存于丝胶中。
甲胎蛋白 是一种 糖蛋白 ，英文缩写AFP。正常情况下，这种 蛋白 主要来自 胚胎 的 肝细胞 ， 胎儿 出生约两周后甲胎蛋白从 血液 中消失，因此正常人 血清 中甲胎蛋白的含量尚不到20微克／升。 简介 甲胎蛋白 （α-fetoprotein,αFP或AFP）主要在胎儿肝中合成，分子量6.9万，在胎儿13周AFP占 血浆蛋白 总量的1/3。在 妊娠 30周...
甲胎蛋白 是一种 糖蛋白 ，英文缩写AFP。正常情况下，这种 蛋白 主要来自 胚胎 的 肝细胞 ， 胎儿 出生约两周后甲胎蛋白从 血液 中消失，因此正常人 血清 中甲胎蛋白的含量尚不到20微克／升。 简介 甲胎蛋白 （α-fetoprotein,αFP或AFP）主要在胎儿肝中合成，分子量6.9万，在胎儿13周AFP占 血浆蛋白 总量的1/3。在 妊娠 30周...
(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相...
据报道,德国小型生物科技企业Paion公司日前宣布，该公司从吸血蝙蝠唾液萃取制成的中风药物,经中期试验显示颇有发展前景，可望在4年内问世。据德国Paion公司称,种新药是由吸血蝙蝠唾液中的蛋白质经基因工程处理制成。这种称为Desmodus rotundus的吸血蝙蝠，由于有这种唾液，能够自由从猎物身上吸取血液而不致凝结。在12国家所做的第二阶段试验发现，该公...
...因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。 关节肿大 ，以腕、膝部为著，呈球形。但没有 黏多糖贮积症 Ⅰ、Ⅱ型的 关节强直 。 膝内翻 ， 扁平足 ，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两...
allosteric protein 又称 变构 蛋白 ， 调节蛋白 。具有变构剂行为的 蛋白质 。 例如 血红蛋白 (Hb)。Hb是 红细胞 中运输氧的主要物质，由两种各两个 亚基 组成(如成人Hb为α2β2)，每个亚基含一分子血红素(结合一分子氧)。Hb氧合过程中氧是逐个 分子 结合到Hb的四个亚基上的，第一个亚基结合氧后通过亚基之间的界面将信息传递到相...
...本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫 酸角 质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内，这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键，对水解4-硫酸键也起一定作用。这种酶对6-硫酸键的特异性发生在硫酸角质素和软骨素-6-硫酸，故此酶缺乏时，可致这两种...
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