角膜变性 （cornealdegeneration），一般是指 角膜营养不良 性退行性变引起的 角膜混浊 。病情进展缓慢，病变形态各异。常为双侧性，多不伴有 充血 、疼痛等 炎症 刺激 症状 。仅部分患者可发生在炎症之后。 病理 组织切片 检查，无炎性 细胞 浸润 ，仅在 角膜 组织内，出现各种类型的退行性变性。如 脂肪变性 、 钙质沉着 、 玻璃样变性 等...
脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从 注意力不集中 、 健忘 和个性改变，到 痴呆 、 昏迷 ，甚至死亡。
老年黄斑变性多发生于45岁以上，是老年人致盲的重要疾病，70岁以上患病率34．11％。 患者常感觉中心视力减退、视物模糊或视物变形。萎缩型干性患者视力下降缓慢，甚至达数月。渗出型湿性患者视力急剧下降数日。视物变形和近距离阅读困难，是老年黄斑变性眼病最早期的症状。 老年性黄斑变性目前尚无特效的疗法，服用微量元素锌剂、维生素C、维生素E等抗氧化剂可防止病情进展。...
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
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变性近视 (degenerative myopia)又称 病理性近视 (pathologic myopia)不同于一般的 近视 性 屈光不正 ，除 高度近视 外，患眼多伴有眼底退行性改变和 视力障碍 。 变性近视的脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 目前确认 近视 是 遗传 和环境共同作用的结果，遗传在 变性近视 中起着非常重要的作用。 (二)发病机制 绝大多...
苍白球黑质红核色素变性 也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青 少年期 遗传 代谢性疾病 。主要累及 锥体外系统 ，也是罕见的与铁元素 代谢障碍 有关的 神经 变性 病，国内已有少数 尸检 的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为 常染色体隐性遗传 。由于铁盐沉积于双侧 苍白球...
本病是遗传性家族性铜 代谢障碍 引起的 疾病 ，可以表现为各种各样的 神经 精神征象和 肝脏 疾病的征象， 角膜 色素环是本病的一个特征。 凡发现1例确诊的病例，就应对其家族成员都作 眼科 裂隙灯检查 看有无角膜色素环，并检测 血清铜 与尿铜，以明确是否为尚无临床征象的本病病人。排铜治疗应用得愈早则疗效愈好。 病人在接受排铜治疗同时，应注意平时饮食中限制铜的...
变性性近视 亦称 病理性近视 (pathologic myopia)，患者中年之后，眼底出现种种退行性 变性 者，称为 变性近视 。 变性性近视的眼底损害的病因 (一)发病原因 遗传 已被确认为主要因素。其遗传方式有 常染色体隐性遗传 ，也有 显性 及X- 性连锁遗传 ，且具有高度 遗传异质性 。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事...
肝豆状核变性 是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 所引起的 疾病 ，主要 病理 改变为 豆状核 变性和 肝硬化 。多发生于儿童或青年人。 36.5.1 病因 为铜代谢障碍，患者 胃肠道 对铜的吸收超过正常，同时有大量的铜沉积于脑基底节， 肝脏 和 角膜 等器官，粪铜 排泄 减少，而尿铜排泄增多。铜蓝 蛋白合成 障碍。 36.5.2 临床 症状 和特点 ...
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