因先天 遗传因素 ，如先天性 基因突变 (mutation)、缺失(deletion)等所致 免疫功能 缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases，PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免...
...们可以直接从 心脏 纤维组织细胞和 肌细胞 发生。在心脏 肿瘤 中居第二位的横纹肌瘤主要发生在 婴儿 或儿童，常合并 结节性硬化 。其他的 原发性 肿瘤，包括原发性癌，极少见。目前尚无好的治疗方法。病儿寿命很少能超过1岁。 几种检查可用来诊断心脏肿瘤。 超声心动图 能了解肿瘤的外形。经 导管 心内造影术对诊断也有帮助，但临床上使用不广泛。 CT 和 MRI ...
（一）发病原因 病因不详。 （二）发病机制 肿瘤切面为灰白色，呈颗粒状，质软，如淋巴结，常侵入软组织与肌肉。 镜下相对均质，含大量圆形细胞（即网织细胞）、淋巴细胞及淋巴母细胞，并被网织纤维分成小叶状，特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对较大，但空虚呈囊泡状，核膜内陷有皱褶；胞质丰富红染，边界清晰；可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞（即镜...
原发性心脏横纹肌肉瘤 (primary rhabdomyosarcoma of heart)是自 心肌 组织发生除 血管肉瘤 外最好发的 心脏恶性肿瘤 。 原发性心脏横纹肌肉瘤的病因 (一)发病原因 肿瘤 是一种多原因、多阶段及多次 突变 所致的 疾病 ，由内因 外因 交替、 交互作用 的结果， 肉瘤 的病因也是如此， 软组织肉瘤 有人提出与外伤有关，但无充...
...变，致使 视神经 全部变细的一种形成学改变，为 病理学 通用的名词，一般发生于 视网膜 至 外侧膝状体 之间的 神经节细胞 轴突 变性 。 原发性 视神经萎缩， 原发病变起自 球后 ， 萎缩 过程为下行性。常见于视神经直接损害， 球后视神经炎 ，视神经骨管 骨折 或 出血 压迫视神经， 晚期梅毒 引起的视神经萎缩，还有遗传性(如Leber氏病)或 中毒 性视...
原发性输卵管癌 是女性生殖道较少见的 恶性肿瘤 ，其 发病率 占女性生殖道恶性肿瘤的0.5%-1.8%。好发年龄为40-60岁，2/3病例发生在 绝经 后，1/3发生在 更年期 。 原发性输卵管癌的病因 发病因素并未完全明了，可能因素有： (1)有 急性输卵管炎 的病史，多伴有 慢性输卵管炎 ， 不孕 的比例高。 (2) 输卵管炎 性变化 (3) 输卵管结核...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
...管反流 (vescioureteral reflux，VUR)是指由于 膀胱 输尿管连接部异常引起的尿液自膀胱逆流入 输尿管 、 肾盂 。 原发性 VUR是由先天性的膀胱输尿管连接部异常所致，不伴任何基础的 神经 肌肉病变或梗阻现象。膀胱输尿管反流分为原发性和 继发性 两种。前者系活瓣功能先天性发育不全，后者继发于下 尿路梗阻 ，如后 尿道瓣膜 、 神经源性...
原发性阿米巴脑膜脑炎 (primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里 阿米巴 (Naegleria fowleri)引起的一种 中枢神经系统感染 ，临床起病急骤，发展迅速，预后极差。本病于1965年由澳大利亚Fowler和Garter首次报道，翌年Butt又报告了美国的病例，并正式定名。至今世界上已报告200余...
原发性甲状旁腺功能亢进症 【概述】 甲状旁腺功能亢进症 （hyperparathyroidism）简称甲旁亢。 【诊断】 具有下列特点之一者应疑为本症：①屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着；② 骨质 吸收、脱钙、甚而 囊肿 形成，特别当累及上述好发部位时。 除 临床表现 外，诊断依据要点为：①血钙过高，平均在10.8～11.0mg/dl以上；②iPTH增高。已如前...
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