原发性小肠淋巴管扩张症 (primary enteric lymphangiectasis)的特征是 小肠 黏膜 淋巴管 结构缺陷，从而导致 淋巴管扩张 和功能性阻塞，不能正常地接受 乳糜微粒 和 淋巴 回流。 原发性小肠淋巴管扩张症的病因 (一)发病原因 小肠 淋巴管 阻塞可以是原发或继发。 继发性 小肠 淋巴管扩张 症的原因很多，包括广泛的 腹部 肿瘤 ...
病程超过6个月者为慢性经过型，多见于学龄期儿童，男女发病数约1：3。起病缓慢，出血症状较急性型轻，基因主要为皮肤和粘膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月甚至数年，病程呈发作与间歇缓解交替出现。间歇期的长短不一，可自数周至数年，在间歇期可全无出血或仅有轻度 鼻衄 。约30患儿于发病数年后自然收录缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。 实验室检查结...
原发性纤维蛋白溶解症 (primary fibrinolysis)又称 原发性 纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致 纤维蛋白 过早、过度破坏和(或) 纤维蛋白原 等 凝血因子 大量降解，并引起 出血 ，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。 原发性纤维蛋白溶解症的病因 (一)发病原因 理论上讲， 原发性 纤溶和 继发性 纤溶的主要区别在于前者仅有 纤...
原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome)，属 常染色体隐性遗传 ，引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
... 乙肝 病毒携带率也高，80%的肝癌病人均有乙肝病毒感染。在肝癌病人中，发现了乙肝病毒DNA整合到肝细胞的DNA中。因此阻断HBV感染是预防原发肝癌的重要途径，而接种乙肝疫苗是控制乙肝最根本和有效的措施。WHO指出在HBV低流行区应选择性使用疫苗。而在中高流行区，所有婴儿都应接种疫苗，应把乙肝疫苗的应用纳入扩大的计划免疫中去。实践证明，对新生儿，特别是HBs...
...家长一旦发现孩子有浮肿，就联想到是否得了 肾脏 疾病 （俗称腰子病），其实肾脏疾病是一个总称。在儿童中常见的肾脏疾病有 急性肾小球肾炎 ， 原发性肾病综合征 及 尿路感染 ；这三种疾病中以原发性肾病综合征（以下简称 肾病综合征 ）引起的浮肿为最明显、最严重。 肾病综合征以1～6岁男孩中多见，有四种主要表现： （1）浮肿； （2）大量 蛋白尿 （刚排出的小便在...
甲状旁腺功能亢进症 (hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于 PTH 合成和释放过多，引起高血钙、 低血磷 症。临床分原发和 继发性 两种。一般起病缓慢， 症状 多样，早期亦被忽视。 小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的病因 (一)发病原因 本病的病因迄今尚未完全阐明。 1、 基因 因素 (1) 主要是 甲状旁腺 主细胞 增生 ，部分病人为家...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有 反复出血 ，又名 出血 性 血小板增多症 ，是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患， 发病率 不高，小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ，伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
原发性肝癌有时须与下列疾病相鉴别。 （一）继发性肝癌（secondary liver cancer）肝脏血源丰富，其他癌肿可转移至肝脏。我校病理解剖资料，继发性肝癌为原发性肝癌的1.2倍，其中以继发于 胃癌 的最多，其次为肺、结肠、胰等的癌肿。继发性肝癌大多为 多发性结节 ，临床以原发癌表现为主，少数可仅有继发性肝癌的征象如 肝肿大 、肝 结节 、肝区痛、 ...
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，...
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