...发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞...
...预后 原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型,病变范围,年龄等因素有关。有裂细胞性的预后较好,无裂细胞性、播散性或多发性的预后最差。单发性病灶的预后较多发性,或伴有软组织的病变的PLB好。此外,年龄,乳酸脱氢酶,ECOG指数等均可对...
...多见于11~20岁,约占40%。有单发性(孤立性)及多发性两型,其中以单发性远为多见,多发性者为常染色体显性遗传性疾病,多处长骨受累,并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形。但无论单发或多发性者,其形态学基本相似。【病变】本瘤好发于四肢长骨的...
...鉴别 (一) 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型,X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。 (二) 软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年,青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织,肿瘤细胞位软骨陷窝中,核分裂多见,可有巨...
...好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端,仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢,可有轻度不适、压痛,如位于表浅骨,可见规则、坚硬的骨膨胀,边界清楚。 1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维...
...性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端,好发于股骨、胫骨和肱骨,几乎不发生于短骨或扁平骨。 症状主要为肿胀,伴轻度疼痛或无疼痛。...
...发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞...
...骨软骨瘤是最常见的良性肿瘤,常附着于干骺端的骨突起处,又称外生骨疣。肿瘤常发生于长骨的干骺端,长骨受累顺序为股骨下端、胫骨上端、胫骨下端、肱骨上端、桡骨下端、肩胛骨、盆骨、肋骨。 骨软骨瘤有单发性和多发性两种。多发性骨软骨瘤见干骺续连症,...
...遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见,包括骨骼畸形、骨折、血管及神经损伤、滑囊肿形成等,这些并发症与单发性骨软骨瘤所述相同,但恶变发生率高,约为5%。...
...属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型神经纤维瘤病,亦称vonreckling-hausen病;2型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤. 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体....
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